Головна » Список хвороб та перелік захворювань » Гострий мегакаріобластний лейкоз - cимптоми хвороби, профілактика і лікування, причини захворювання, діагностика

Гострий мегакаріобластний лейкоз - cимптоми хвороби, профілактика і лікування, причини захворювання, діагностика

Що таке Гострий мегакаріобластний лейкоз -

Для гострого мегакаріобластного лейкозу характерна присутність в кістковому мозку і крові мегакаріобластов - клітин з гіперхромними (сильно фарбується) ядром, вузькою цитоплазмою з нитковидними виростами, а такожнедиференційованих бластів. Нерідко в крові та кістковому мозку зустрічаються потворні мегакаріоцити і осколки їх ядер. Гострий мегакаріобластний лейкоз - найбільш часто зустрічається тип гострого лейкозу у дітей з трисомія 21 (синдромом Дауна).

Частомегакаріобластний лейкоз поєднується з фіброзом кісткового мозку (гострий міелосклероз). Погано піддається терапії тому прогноз, як правило, несприятливий.


Патогенез (що відбувається?) Під час Гострого мегакаріобластного лейкозу:

При вивченні мегакаріобластов методом електронної мікроскопії з використанням цитохімічної забарвлення на мієлопероксидази в них було виявлено специфічне розташування ферменту (Breton - Gorius). Вищеописана методика застосовується для ідентифікації мегакаріобластов. Мегакаріобластний природа клітин визначається не тільки за допомогою електронної мікроскопії в поєднанні з цитохімічним дослідженням на пероксидазу, але також за допомогою антіпластіночних антисироваток, що виявляють на клітинах даного ряду специфічні маркери.

При такій формі в крові та кістковому мозку нерідко зустрічаються потворні мегакаріоцити, осколки їх ядер і скупчення тромбоцитів. Рівень тромбоцитів в крові, як правило, перевищує норму.


Симптоми Гострого мегакаріобластного лейкозу:

Клінічна картина гострого мегакаріобластного лейкозу здебільшого позбавлена ??специфічних особливостей. В результаті хвороби спостерігаються придушення нормальних паростків мієлопоез та інші ознаки термінальній стадії. У ряді випадків гострий мегакаріобластний лейкоз може мати клініко-гематологічну картину гострого малопроцентний лейкозу, а по гістології кісткового мозку - картину мієлофіброз. Така форма мегакаріобластного лейкозу характеризується невисоким відсотком бластних клітин у кістковому мозку і крові, поліморфно-клітинним складом кісткового мозку, нерідко вираженим мегакаріоцітоз в кістковому мозку і дифузним мієлофіброз, іноді й остеоміелосклероз. Мієлофіброз, як правило, не дозволяє протягом всієї хвороби отримати пунктат кісткового мозку. Цитологічний і цитохимический аналіз бластних клітин, що виходять в кров, здебільшого не виявляє в них специфічних ознак приналежності до якого-небудь паростку кровотворення.

Дану форму гострого лейкозу важко відрізнити від сублейкемічні мієлоз з цитопенії і ранньою появою бластних клітин у кістковому мозку і крові.

Мієлофіброз і невисокий вміст рідко діляться бластів ускладнюють цитостатичну терапію, необхідну через глибокої цитопенії. У більшості випадків цитостатична терапія не дає доброго ефекту і навіть посилює цитопенії. Найбільш ефективним методом лікування гострого мегакаріобластного лейкозу з вираженим мієлофіброз є пересадка кісткового мозку.




© При використанні даного матеріалу посилання на MedicLab обов'язкове