Головна » Список хвороб та перелік захворювань » Лімфоцітома селезінки - cимптоми хвороби, профілактика і лікування, причини захворювання, діагностика

Лімфоцітома селезінки - cимптоми хвороби, профілактика і лікування, причини захворювання, діагностика

Що таке лімфоцітомаселезінки -

Лімфоцітоми можуть локалізуватися в різних органах і тканинах. До числа добре вивчених лимфоцитом можна віднести лімфоцитів селезінки. Вік хворих лімфоцітомой селезінки відповідає такому хворих на хронічний лімфолейкоз.

Лімфоцітома селезінки демонструє ряд особливостей лімфоцитарною доброякісної пухлини.


Патогенез (що відбувається?) Під час Лімфоцітоми селезінки:

У той же час в трепанате кісткового мозку можна побачитиокремі осередки проліферації зрілих лімфоцитів. Виявлення таких проліфератов навіть при нормальному складі крові і Мієлограма повинно призводити до встановлення пухлинної природи хвороби, до діагнозу лімфоцітоми селезінки на противагу припущенням про її збільшенні взв'язку з гепатитом.

Будова лімфоцитів периферичної крові у різних хворих неоднаково. В одних випадках виявляються лімфоцити з щільними пікнотіческім ядрами і неширокої цитоплазмою, в інших вони мають більш велике і пухке ядро, широку цитоплазму зпомірної базофілія. Іноді ці лімфоцити мають нуклеоли, і тоді захворювання деякі автори називають пролимфоцитарной лімфомою. Як і при хронічному лімфолейкозі, лейкоцитоз в крові нерідко супроводжується виявленням клітин лейкозу. Імунологічний аналізвиявляє приналежність пухлинних клітин до В-системі. Лімфоцітома селезінки може супроводжуватися секрецією імуноглобуліну, частіше - М, рідше - G.


Симптоми Лімфоцітоми селезінки:

Клінічна картина хвороби складається зі звичайних привсіх гемобластозах проявів: слабкості, підвищеної стомлюваності, пітливості. У крові, як правило, нормальний рівень лейкоцитів з переважанням у формулі зрілих лімфоцитів. Рівень тромбоцитів в крові при постановці діагнозу зазвичай нормальний, лише через 7-10 років удеяких хворих кількість тромбоцитів знижується до 1 Ч 105 - 14 Ч г105 (100 000-140 000) в 1 мкл і нижче. У показниках червоної крові частіше виявляється деяка тенденція до зниження, а в рівні ретикулоцитів - до підвищення до 15-2%. При огляді хворого виявляється збільшенняселезінки. Лімфатичні вузли нормальних розмірів або злегка збільшені (деякі шийні або пахвові - до 1-15 см). В пунктаті кісткового мозку може не бути лімфоцитоза або він не перевищує 30% і не дозволяє категорично говорити про пухлинної природи процесу.


Діагностика Лімфоцітоми селезінки:

Диференціювати лімфоцитів селезінки з хронічний лімфолейкоз, особливо його селезінкової формою, слід на підставі істотного збільшення селезінки (виступає з підребер'я) при невисокому (до 2Ч 104 в 1 мкл) лімфатичному лейкоцитозі, нормальних або злегка збільшених (від 1 до 2 см) окремих лімфатичних вузлах і осередкової проліферації лімфоцитів у кістковому мозку. Хронічний лімфолейкоз демонструє іншу картину: збільшуються спочатку шийні, потім пахвовігрупи лімфатичних вузлів, лімЧатіческій лейкоцитоз неухильно наростає протягом декількох місяців, перевищуючи 2104 в 1 мкл, прогресуюче збільшення лімфатичних вузлів істотно випереджає збільшення селезінки, в кістковому мозку відзначається дифузналімфатична проліферація.


Лікування Лімфоцітоми селезінки:

Видалення селезінки є основним методом лікування цієї пухлини на початкових етапах хвороби. У найближчі тижні і місяці після видалення селезінки зменшується лімфоцитоз вкрові, підвищується рівень тромбоцитів, еритроцитів, якщо він був знижений, зникає або суттєво зменшується лімфатична інфільтрація кісткового мозку. Одночасно істотно поліпшується загальний стан хворих, зменшуються або нормалізуються розміри лімфатичнихвузлів. Якщо була секреція моноклонального імуноглобуліну, його рівень після операції або істотно знижується, або перестає визначатися, циркулюючі імунні комплекси перестають визначатися або різко знижується їх рівень. Спостережуване при секретирующихлімфоцітомах селезінки деяке зниження рівня нормальних імуноглобулінів після видалення селезінки також може зникнути.

Гістологічна картина віддаленої селезінки визначається нодулярним зрелоклеточнимі типом лімфатичної проліферації.Лімфатичні фолікули можуть бути практично нормальними, хоча їх кількість збільшено на противагу очікуваної в нормі редукції числа фолікулів в осіб похилого віку. У ряді випадків виявляються великі, що зливаються між собою фолікули. На відміну відмакрофоллікулярной лімфоми Бриля - Сіммерса з великими світлими фолікулами в результаті різкого збільшення зародкового центру при лімфоцітоме селезінки центри розмноження, як правило, взагалі відсутні, хоча в окремих випадках вони бувають дуже виразні.

Відбиток віддаленої селезінки та її пунктат показують звичайний зрелоклеточнимі складу лімфоцитів і пролімфоцітов. Діагностичної цінності пункція селезінки не має, хоча дозволяє відкинути діагноз лімфосаркомі селезінки.

Показання до видалення селезінки: значне збільшення селезінки (виступає з-під реберного краю), відчуття тяжкості, що тягнуть болі в лівому підребер'ї, виникнення і наростання цитопенії в периферичній крові, для секретирующих лимфоцитом-прогресуюче наростання патологічного імуноглобуліну в крові.

При лімфоцітоме селезінки печінку здебільшого мало втягується у процес. При біопсії печінки, виробленої, як правило, під час видалення селезінки, знаходять осередкові, частіше перипортальні лімфатичні інфільтрати різних розмірів. При огляді хворого відзначається деяке збільшення печінки. Після видалення селезінки розміри печінки в більшості випадків стають нормальними: можливо, в скороченні печінки після операції грає роль зменшення лімфатичної інфільтрації. У рідкісних випадках при лімфоцітоме селезінки, але частіше при лімфоцітоме лімфатичних вузлів і генералізованої лімфоцітоме печінка помітно втягується в пухлинний процес. При цьому досить великі нодулярний лімфатичні інфільтрати змінюють структуру печінки, здавлюючи печінкові часточки або інфільтруючи їх.

Скорочення лімфатичних вузлів, печінки, зменшення лімфоцитоза в кістковому мозку після видалення селезінки при лімфоцітоме селезінки дозволяють припускати, що саме в ній знаходяться пухлинні клітини-попередниці, а в лімфатичні вузли і кістковий мозок до пори до часу тільки метастазує потомство цих клітин.

Спонтанне розвиток захворювання веде до поступового збільшення селезінки при дуже повільному (роки) збільшення кількості лімфоцитів в крові. Пізніше приєднується збільшення лімфатичних вузлів (частіше шийних), і процес стає не відрізнятись від хронічного лімфолейкозу.

Через кілька років після видалення селезінки лімфоцітома селезінки нерідко перетворюється на звичайний хронічний лімфолейкоз, різко збільшуються лімфатичні вузли. В цей час лікування проводиться так само, як і при хронічному лімфолейкозі.

Таким чином, лімфоцітома селезінки являє собою зрелоклеточнимі лімфоцитарна пухлина, що локалізуються переважно в селезінці, хоча кістковий мозок, печінка, лімфатичні вузли можуть бути в невеликому ступені залучені в процес. ост пухлини в селезінці та інших тканинах при цій формі в більшості випадків нодулярний.





© При використанні даного матеріалу посилання на MedicLab обов'язкове