Головна » Список хвороб та перелік захворювань » Гломусні пухлини (парагангліоми) - cимптоми хвороби, профілактика і лікування, причини захворювання, діагностика

Гломусні пухлини (парагангліоми) - cимптоми хвороби, профілактика і лікування, причини захворювання, діагностика

Що таке гломусних пухлини (парагангліоми) - Гломусні пухлини (парагангліома, нехромаффінная парагангліома, хемодектоми) - Це повільно зростаючі доброякісні пухлини головного мозку, що походять з парагангліозних клітин області розширеннявнутрішньої яремної вени. Їх частота становить 06% від усіх внутрішньочерепних пухлин.
Жінки хворіють в 6 разів частіше за чоловіків. Середній вік пацієнтів 55 років.
Гломусні пухлини можуть виявлятися як екстракраніальних так і інтракраніальних.
Патогенез(Що відбувається?) Під час гломусних пухлини (парагангліїв):
Парагангліома розвивається з широко поширених в організмі нехромаффінних парагангліїв симпатичної і парасимпатичної нервової системи, а також з гломусних тілець. Вихідна тканина складаєтьсяз хеморецепторной клітин, що виходять з первинного неврального гребінця. Гломусні тільця виглядають у вигляді невеликих вузликів васкуляризированной тканини параганглія. Вони є частиною бранхіомерной інтравагальной парасимпатичної нервової системи.
Гломусніпухлини є судинні переплетення з включеннями гломусних клітин, часто залучають у своє зростання каудальний черепні нерви і кровоносні судини. До складу гломусних пухлин також входять хромофінние клітини, що в 1% випадків супроводжується активноюсекрецією катехоламінів.
Скупчення гломусних тілець наголошується в очниці, гортані, трахеї, середостінні, заочеревинному просторі, органах шлунково-кишкового тракту та ін В області голови і шиї каротидного тільця розташовані в області біфуркації загальної сонної артерії і в скроневої кістки.
Симптоми гломусних пухлини (парагангліїв):
Найбільш частими симптомами є зниження слуху, дзвін у вухах, парез лицьової мускулатури, лабільний артеріальний тиск. У запущених випадках виявляються симптоми компресії стовбура мозку.
Діагностика гломусних пухлини (парагангліїв):
Діагностика солітарних гломуса-ангіом в типових випадках не становить труднощів за рахунок характерних симптоматики та локалізації вогнищ ураження. При множинної вродженої формі захворювання для верифікації діагнозу зазвичай доводиться вдаватися до попереднього гістологічного дослідження.
Основними методами діагностики є М Т і КТ, іноді для уточнення діагнозу необхідно проведення магнітно-резонансної або рентгенівської ангіографії.
Гломусні пухлини слід диференціювати від гемангіоми, блакитного невуса, дерматофіброма, невриноми, лейоміоми, меланоми.
Лікування гломусних пухлини (парагангліїв):
Лікування гломусних пухлин являє собою складну задачу через рясний кровопостачання пухлин, локалізації в області великих венозних судин, а також інвазивного характеру росту. В даний час можливості лікування полягають в мікрохірургічної резекції, радіохірургії, емболізації, променевої терапії та комбінації цих методів. Хоча метою хірургії є тотальна резекція, через вираженої васкуляризації пухлини та залучення критичних структур, тотальне видалення цих пухлин пов'язано з великою кількістю ускладнень. Частота післяопераційних ускладнень у вигляді ураження черепних нервів коливається від 22 до 100%, ішемічних інсультів в 10-20%, в 10% є ризик післяопераційної ліквореї. Смертність після операцій може досягати 4%.
Застосування променевої терапії в лікуванні гломусних пухлин обмежено тим, що при використанні низьких доз відзначається часте рецидивування, а при збільшенні дози радіації відзначається високий відсоток променевих ускладнень. Ці ускладнення включають в себе мастоїдити, порушення смаку, опромінення, ураження слизових оболонок і шкіри. Також описані парези м'язів обличчя через ураження лицевого нерва, втрату слуху, некроз скроневої кістки і твердої мозкової оболонки, що супроводжується ліквореей.





© При використанні даного матеріалу посилання на MedicLab обов'язкове