Головна » Список хвороб та перелік захворювань » Гепатоцелюлярна карцинома (ГЦК) - cимптоми хвороби, профілактика і лікування, причини захворювання, діагностика

Гепатоцелюлярна карцинома (ГЦК) - cимптоми хвороби, профілактика і лікування, причини захворювання, діагностика

Що таке Гепатоцелюлярна карцинома (ГЦК) -

ГЦК (первинний рак печінки) - одне з найбільш швидкопрогресуючих фатальних онкологічних захворювань.

Визначення. Є однією з найбільш поширених злоякіснихпухлин людини.


Що провокує Гепатоцелюлярна карцинома (ГЦК):

Істотна роль у розвитку ГЦК відводиться хрониче ским захворюванням печінки, пов'язаних з вірусами гепатиту В, С, D і алкоголізмом. Клінічні та епідеміологічнідані свідчать про те, що вірус гепатиту С більше канцерогенний, ніж вірус гепатиту В. ВГС з генотипом lb зустрічається найбільш часто і є відповідальним за розвиток ГЦК. До рідкісних причин розвитку карциноми відносяться оральні контрацептиви,рентгеноконтрастні речовини, канцерогенні мікотоксини, зокрема присутність у харчових продуктах афлатоксину. Наявність цирозу підвищує ризик розвитку пухлини в сотні разів. Більш ніж в 80% випадків злоякісна трансформація спостерігається в циротично зміненоїпечінки. Близько 80% всіх випадків захворювання асоційовані з цирозом печінки.

аспространенность. За частотою розвитку ГЦК займає 8-е місце в світі. Серед злоякісних новоутворень печінки на її частку припадає 80-90% всіх первиннихзлоякісних пухлин даної локалізації. Захворюваність ГЦК у чоловіків знаходиться на 5 місці після раку легенів, шлунка, передміхурової залози і колоректального раку; у жінок - на 8-му місці після раку молочної залози, шийки матки, колоректального раку, раку легені,шлунка, яєчника і тіла матки. В оссии частота ГЦК у чоловіків займає 16-е місце, а у жінок - 15-е. Частота розвитку карциноми постійно зростає з другої половини XX ст., У зв'язку зі збільшенням числа хворих на вірусні гепатити. Відзначається прогресивний зсув частотирозвитку ГЦК в бік молодого віку.


Патогенез (що відбувається?) Під час гепатоцелюлярної карциноми (ГЦК):

озвиток первинного раку печінки на тлі цирозу пов'язане з регенераторнопролиферативными процесами. Виявлено, щовірус гепатиту В визначається безпосередньо в пухлини печінки, а віріон вірусу - в геномі гепатоцелюлярної карциноми. Встановлено, що факторами ризику в розвитку печінковоклітинна карциноми у хворих хронічними вірусними гепатитами є вік старше 50 років,чоловіча стать, низький рівень віремії, генотипи 2а, 2b, lb вірусу, висока активність процесу за морфологічними ознаками, портальна гіпертензія, накопичення заліза в тканинах печінки. У розвитку гепатокарціноми, крім гепатотропних вірусів В, С, G і F, важлива роль відводитьсяімуногенетичними факторам (переважна вразливість чоловіків), незбалансованого харчування з дефіцитом тваринного білка, повторним травм печінки. Як передракових станів в даний час розглядаються аденоматозний гіперплазія або диспластичнівузли.

До факторів ризику розвитку ГЦК відносяться:

  • чоловіча стать;
  • вік старше 50 років;
  • підвищення білірубіну;
  • зменшення протромбінового часу;
  • розширення вен стравоходу;
  • підвищенняафетопротеіна;
  • дисплазія гепатоцитів.
  • Деякі дослідники в якості додаткових факторів ризику розглядають наявність HBsAg, HCVAb, зловживання алкоголем, підвищення АлАТ.

    До групи з низьким ризиком розвитку ГЦК відносятьсяхворі з аутоімунними захворюваннями, хворобою Вестфаля-Вільсона-Коновалова.


    Симптоми гепатоцелюлярної карциноми (ГЦК):

    Особливості клінічних проявів:

    З моменту інфікуваннягепатотропними вірусом приблизно через 10 чет розвивається хронічний гепатит, через 20 років - цироз печінки, через 30 років - ГЦК. озвиток первинного раку печінки слід підозрювати у пацієнтів з цироз печінки при різкому зниженні її функції, розвитку гострих ускладнень (асцит,енцефалопатія, кровотеча з варикозно рас ширення вен, жовтяниця) або при появі болю у верхній часл живота і лихоманці. ГЦК, обумовлена ??HCV, частіше носить мульт факторний характер. Їй властиво більш повільний плин, че ГЦК іншої етіології. Виділяють вузлові ідифузні форми росту карциноми. Клінічна картина при ГЦК, що розвивається на тлі незміненої цирозом тканини печінки, характеризується коротким анамнезом і неспецифічної симптоматикою, прогресуючої слабкістю, кахексією, іноді адинамією і лихоманкою. Вже впочатку захворювання з'являються відчуття тяжкості і тиску в епігастральній області, постійна і помірний біль у правому підребер'ї, зрідка вона буває приступообразной. Печінка швидко збільшується, нерідко це помічають самі хворі. Край печінки щільний і нерівнийГепатомегалія і пальпована пухлина, поряд з болями у верхніх відділах живота, - постійні і найбільш часті клінічні ознаки гепатоцелюлярного раку печінки. Жовтяниця, асцит і розширення поверхневих вен живота відносяться до пізніх симптомів раку Хворі скаржатьсяна відчуття тяжкості, тиск у правій половині живота, диспепсичні розлади, швидкопрогресуючим схуднення, лихоманку, бледносерий («землистий») відтінок шкірних покривів.

    Крім типового перебігу, розрізняють первинний рак печінки, що протікає потипу гострого гарячкового захворювання, і малосимптомно форму первинного раку печінки

    Особливим підтипом ГЦК є фіброламеллярная карцинома, що зустрічається у пацієнтів без цирозу печінки або попередньої вірусної інфекції. У країнах західногопівкулі вона складає близько 15% ГЦК.

    Описано паранеопластіческіе феномени, гіперхолестеринемія, гіперкальціємія, гіпоглікемія, гіпокаліємія, еритроцитоз, шкірний порфір ия.

    Відсутність метастазування є характерною особливістю ГЦК.


    Діагностика гепатоцелюлярної карциноми (ГЦК):

    Особливості діагностики. При раку печінки виявляють токсичну зернистість еритроцитів, лейкоцитоз із зсувом вліво, збільшення ШОЕ. Є вказівки, що підвищення при IIфракцій ізоферментів ЩФ характерні для холангіоцеллюлярного, а II і III фракцій - для гепатоцеллюлярного раку печінки. Діагностичну цінність має дослідження крові на наявність раковоембріонального антигену. Інструментальні методи: радіонуклідне дослідженняпечінки більш ніж в 90% випадків дає картину дефекту паренхіми УЗД дозволяє запідозрити ГЦК в 80-90% випадків. Відбір хворих для уточнення діагнозу не уніфікований Виявлення гіпо гіперехогенних вузлів повинно насторожувати у відношенні ГЦК. Близько половини вузлівдіаметром до 1 см не мають пухлинної природи. У цих випадках раціональним є динамічне спостереження кожні 3 міс, а при збільшенні розмірів вузла діаметром більше 1 см використання додаткових методів дослідження. Відсутність зростання вузла в зазначений період невиключає його злоякісної природи, оскільки для збільшення розмірів ГЦК іноді потрібно більше 1 року. Якщо діаметр вузла не перевищує 2 см, рекомендується проведення біопсії печінки, оскільки в подібних ситуаціях УЗД і визначення рівня AFP недостатньо точно длявідмінності ГЦК від доброякісних пухлин. Точність морфологічної діагностики підвищується при одночасному проведенні цитологічного і гістологічного досліджень. При пухлинах діаметром більше 2 см УЗД та інші методи інструментального візуальногодослідження дозволяють діганостіровать ГЦК без проведення біопсії. Діагностика пухлини утруднена за наявності цирозу печінки. Комп'ютерна томографія менш інформативна і застосовується при наявності какіхлібо діагностичних сумнівів. Лапароскопія дозволяє виявитивеликий вузол або зайняту пухлиною частку печінки при масивному раку. За допомогою селективної целіакографія можна візуалізувати судини, щільно охоплюють пухлина.

    Диференціальну діагностику необхідно проводити з вторинними пухлинами печінки, цирозомпечінки, вогнищевими ураженнями печінки.


    Лікування гепатоцелюлярної карциноми (ГЦК):

    Лікування ГЦК:

    Хірургічне втручання доцільне при масивної форми раку, коли пухлина росте у виглядісолітарного вузла і виконується тільки у 20% пацієнтів.

    Сучасним та ефективним методом лікування первинної карциноми печінки є повна або часткова резекція, ортотопіческая або повна трансплантація печінки. езекція і трансплантація печінки ічерезшкірні методи лікування дозволяють досягти щодо високої частоти повного ефекту лікування і класифікувати зазначені методи як ефективні. Дані методи покращують перебіг хвороби, пролонгують виживання хворих з поодинокими вузлами діаметром менше 5 смабо не більше трьох вузлів діаметром менше 3 см. Після резекції частки печінки близько 50% оперованих хворі живуть близько року. Використання адекватного відбору пацієнтів з ГЦК дозволяє збільшити 5-річну виживаність до 50% у хворих з нормальною концентрацією білірубіну безпортальної гіпертензії - до 70%. Головна проблема резекції в порівнянні з трансплантацією полягає у високій частоті рецидивів, яка перевищує 50% протягом 3 років і 70% - протягом 5 років.

    У лікуванні карциноми використовуються емболізація печінкової артерії желатинової піною, що призводить до некрозу пухлини за рахунок блокування її васкуляризації, а також ортотопіческая (попередньо видаляють власну печінку реципієнта і пересаджують на її місце трансплантат) трансплантація печінки.

    Хіміотерапія найбільш ефективна при введенні препаратів в печінкову артерію або пупкову вену, що постачають зону пухлини Для цієї мети після катетеризації зазначених судин найчастіше застосовується інфузійна терапія. В даний час в якості лікарських препаратів використовуються мітосанктрон, адріаміцін, мітоміцін С, цисплатин, підшкірні ін'єкції етанолу, інтерферони. Застосовують черезшкірні ін'єкції етанолу, що індукують некроз пухлини в результаті денатурації білка, клітинної дегідротаціі і оклюзії дрібних судин. Метод ефективний при пухлинах діаметром до 3 см, коли повний ефект може спостерігатися в 80% випадків. Ін'єкції етанолу вважаються стандартним методом, з яким по ефективності можуть зрівнятися радіочастотна, мікрохвильова, лазерна терапії та кріотерапія.

    Стратегія генної терапії включає лікарську сенсибілізацію з іспол'званіем «суїцидних» генів, генетичну імунотерапію, захист нормальних тканин шляхом трансферу генів лікарської полірезистентності, генну захист (трансфер геновсупрессоров пухлин), придушення онкогенів і втручання з метою зміни біології пухлини (антіангіогенез).

    Встановлено, що кількість антипухлинних цитотоксичних лімфоцитів вище при ГЦК з хорошим прогнозом. Нездатність імунної системи елімінувати пухлинні клітини визначається по відсутності розпізнаваних пухлинних антигенів, з їх нездатністю стимулювати ефективний імунну відповідь. Стимуляція продукції антипухлинних цитотоксичних лімфоцитів може здійснюватися за допомогою цитокінів (ІЛ-2 ІЛ-4 ІЛ-6 ІЛ-7 ІЛ-12 інтерферону, ФНП-а, гранулоцитарномоноцитарный колонієстимулюючий фактор).

    Ппрогноз

    Прогноз несприятливий. При відсутності адекватної терапії виживаність становить близько 4 міс Прогноз при фібролателлярной ГЦК краще, ніж при інших формах, а 5летняя виживаність після резекції печінки становить 40-50%.





    © При використанні даного матеріалу посилання на MedicLab обов'язкове