Синдром Шарпа (Змішане соединительнотканное захворювання) - клініко-імунологічний синдром системного ураження сполучної тканини, що виявляється поєднанням окремих клінічнихознак системної склеродермії, поліміозиту, системного червоного вовчака і присутністю в крові хворих антитіл до рибонуклепротеіну (В. А. Насонова, 1989) Описано Sharp в 1972 р.
Синдром Шарпа - аутоімунне захворювання з утворенням значної кількостіаутоантитіл до поліпептиди, пов'язаному з рибонуклепротеіну U1 (багатому уридину). Ці антитіла вважаються імунологічним маркером синдрому Шарпа. Припускають, що розвиток синдрому Шарпа обумовлено молекулярної мімікрією між поліпептидом рибонуклепротеіну U1 іподібним компонентом в ретровірусу, в результаті чого аутоантитіла, що виробляються на екзогенний ретровірус або експресію ендогенного вірусу, реагують з власним рибонуклепротеіну. Відповідно до думки Alacron-Segovia, антитіла до U1 рибонуклепротеіну проникають в Т-лімфоцити-супресори і руйнують їх, в результаті чого відзначається проліферація Т-хелперів, що сприяє розвитку аутоімунних порушень.
Клінічна картина
Хворіють переважно жінки. Суглобовий синдром у вигляді поліартралгій, артритів, у 30% хворих на рентгенограмах - ерозії кісток. М'язовий синдром: міалгії, м'язова слабкість в проксимальних відділах, ущільнення м'язів, у крові підвищення вмісту креатинфосфокінази, аспарагінової амінотрансферази. Шкірний синдром: склеродермоподобная зміни, телеангіектазії, еритематозні та гіпо-чи гіперпігментовані плями, дискоїдний вовчак, алопеція, періорбітальна пігментація. Синдром ейно у 85% хворих. Вісцеральні ураження: гіпотонія стравоходу з порушенням ковтання, ураження легень (дифузний фіброз з порушенням рестриктивної функції і легеневою гіпертензією); перикардит, міокардит, рідко - аортальний недостатність. Особливість синдрому Шарпа - рідкісне ураження нирок (лише у 10% хворих) по типу гломерулонефриту. Можливе збільшення печінки та селезінки, лімфовузлів, підвищення температури тіла. У 50% хворих розвивається вторинний синдром Шегрена. Діагностичні критерії
Діагностичні критерії змішаного сполучнотканинного захворювання по Alacron-Segovia: Серологічний ознака: позитивна антірібонуклеопротеіновая реакція в гемаглютінаціонном титрі 1:600 ??або вище. Клінічні ознаки: набряк кистей; синовіт; міозит; синдром ейно; акросклероз. Діагноз синдрому Шарпа достовірний при наявності серологічного ознаки і 3 клінічних. Проте в разі переважання у хворого 3 склеродермічної маркерів (набряк кистей, синдром ейно, акросклероз), необхідно враховувати четвертий ознака (міозит або синовіт).
Лабораторні дані
Загальний аналіз крові: ознаки анемії, лейкопенія, підвищення ШОЕ. Біохімічний аналіз крові: підвищення рівня альфа2-і у-глобулінів, фібрину, сіалових кислот, серомукоида, АсАТ, КФК, альдолази, поява С П. Імунологічні дослідження крові: виявляються LE-клітини, Ф, антитіла до рибонуклепротеіну, ДНК. В біоптатах м'язів - картина міозиту, некрозів м'язів.