Макрохейліт (синдром Мелькерссона-Розенталя)

Макрохейліт є провідним симптомом захворювання, вперше описаного в 1901 р. Г. І. оссолімо; потім шведський лікар Melkersson тожеописав захворювання, що характеризується одностороннім паралічем лицьового нерва і набряком губ. Пізніше, в 1931 р. в описі захворювання Rosental до цих двох ознаками додав ще симптом складчастого язика. З тих пір це захворювання отримало назву синдромуМелькерссона-озенталя.

Етіологія і патогенез. Причини виникнення синдрому Мелькерссона-озенталя остаточно не з'ясовані. отрута авторів вважають захворювання конституційним, спадковим. Більшість же дослідників схильнірозглядати його як ангіоневроз (нейродістрофія). За даними Misher (1954), Schumermann та ін, розвиток гранульоми навколо змінених судин вказує на гематогенно-алергічну теорію виникнення захворювання. Висловлюється точка зору про поліетіологічним характерзахворювання.

Симптоми макрохейліта. Синдром Мелькерссона-озенталя характеризується трьома симптомами: макрохейліт, складчастий мова та параліч лицьового нерва. Кілька частіше це захворювання зустрічається у жінок.

Макрохейліт зазвичай розвивається раптово. Як правило, набряк однієї або обох губ є першим симптомом захворювання. Іноді першою ознакою може бути лицьова біль за типом невралгії, за якої часто слід параліч лицьового нерва. За кілька годин розвивається набрякоднієї або обох губ. Діти скаржаться на свербіж губи, збільшення її, іноді - поява набряків інших відділів особи. Відзначається безформне здуття губи, вона лисніє, в кольорі не змінена, в деяких випадках набуває синюшного відтінку. Потовщення губ неоднаково:одна сторона губи більш набрякла, ніж інша. При пальпації губ відчувається нерівномірно м'яка або плотноеластіческая консистенція тканини губ. Вдавлення після пальпації не залишається. Такі набряки у ряду хворих дітей існують постійно, часом то наростаючи, то слабшаючи.У деяких пацієнтів набряки спонтанно зникають, але надалі рецидивують з різною частотою, а потім стають постійними. Інтенсивність набряку може змінюватися протягом дня. Набряк локалізується найчастіше на губах, щоках, повіках і інших відділах особи.

Другий симптом захворювання - параліч лицьового нерва. Він полягає в односторонньої вазомоторной рінопатія, неприємних відчуттях в роті, зміни виділення слини. Внаслідок втрати тонусу ураженої половини обличчя відбувається опущення кутів рота, розширення очноїщілини.

Третьою ознакою захворювання є складчастий язик. Очевидно, що він є не симптомом, а аномалією розвитку. Клінічно відзначається набряклість мови, що призводить до нерівномірного його збільшення.

Далеко не завжди у дітей, хворих синдромом Мелькерссона-озенталя , Спостерігається поєднання всіх трьох симптомів, іноді захворювання може клінічно проявлятися тільки макрохейлітом.

Перебіг хронічне. На початку хвороби рецидиви зазвичай змінюються більш-менш тривалими ремісіями, під час яких всі симптоми зникають. Пізня макрохейлія і параліч лицьового нерва набувають стійкий характер. отрута авторів відзначають загострення захворювання після герпесу і фокальної інфекції, перенесені інтеркурентних захворювань, нервової напруги і ін Наявність стійкого косметичного дефекту може викликати зміну психіки по іпохондріальному, депресивному типу.

У ряду хворих з синдромом Мелькерссона-озенталя може бути відсутнім не лише складчастий мову, але і параліч лицьового нерва. Єдиним симптомом захворювання в цьому випадку є макрохейліт.

Лікування. Ретельне обстеження дітей у інших фахівців. Призначають кортикостероїдні препарати (20-30 мг преднізолону або 2-3 мг дексаметазону на добу) разом з антибіотиками широкого спектру дії (олететрин 750 000 ОД /добу) і систематичними протималярійними препаратами (делагіл по 025 г 2 рази на день, на курс 20-25 г). Застосовують анти-гистаминние препарати, вітаміни групи В, С. Зазначений курс лікування проводять протягом 30-40 днів. Поєднання лікарських препаратів визначається загальним станом, віком хворого, клінічними симптомами, стадією захворювання.

При виявленні у пацієнта мікробної алергії проводиться специфічна гипосенсибилизирующая терапія.

Лікування стійких, наполегливих форм захворювання в період ремісії здійснюють пірогенним препаратами (пирогенал, продігіозан та ін.)

Для лікування макрохейліта використовують електрофорез гепарину та димексиду.

У разі відсутності ефекту від консервативного лікування використовують хірургічні методи. З косметичною метою січуть тканину губи. Однак хірургічне лікування не запобігає рецидиву захворювання.

При лікуванні синдрому Мелькерссона-озенталя кращі результати отримані на ранніх стадіях захворювання. Зазначені курси лікування доцільно повторювати через 2-3 міс.