Головна » Здорове життя » Жіноче здоров'я » Вагітність і пологи » Захворювання надниркових залоз і вагітність

Захворювання надниркових залоз і вагітність

  • Гіпокортицизм і вагітність
  • Хронічна надниркова недостатність є результатом двосторонніхдеструктивних уражень, найчастіше бактеріального походження (туберкульоз) або результатом дії неспецифічних факторів.

    Захворювання виникає також після двосторонньої адреналектоміі і у хворих, які тривалий час отримували стероїдні гормони з приводурізних захворювань (бронхіальна астма, ревматизм та ін.)

    При цих процесах відбувається зменшення вироблення гормонів коркового речовини надниркових залоз - кортизолу, альдостерону і збільшення продукції меланоформного гормону.

    На оглядових рентгенограмахчеревної порожнини в 25% випадків спостерігаються ділянки звапнення над верхніми полюсами нирок, мають крапчастий структуру. Діагноз встановлюють на підставі дослідження рівня кортизолу в крові, альдостерону, виділення глюкокортикостероїдів - 17-ОКС і нейтральнихкетостероїдів - 17-КС з сечею. При пробах з АКТГ підвищення цих показників не спостерігається.

    Клінічна картина захворювання характеризується наступними симптомами:

  • прогресуюча слабкість;
  • постійна втомлюваність;
  • безсоння;
  • втома;
  • гіпотонія;
  • психічна астенія;
  • відсутність апетиту;
  • нудота;
  • блювота;
  • запори, що змінюються проносами;
  • болі в животі;
  • зниження маси тіла.
  • При хворобі Аддісона одним зхарактерних симптомів є прогресивно наростаюча м'язова слабкість, зниження тонусу скелетної і гладкої мускулатури, гіперпігментація шкіри і слизових оболонок (меланоз) пропорційно тяжкості захворювання. Меланоз спочатку проявляється на рівні шкірнихскладок і борозенок (великі статеві губи, вилиці, ясна), набуваючи в подальшому дифузний характер. Меланоз обумовлений зниженням продукції кірковим речовиною надниркових залоз альдостерону і кортизону і підвищеною продукцією меланоформного гормону гіпофіза.

    Внаслідок дефіциту глюкокортикостероїдів розвиваються гіпотонія, гіпоглікемія, відбувається втрата маси тіла і порушення функції травлення, серцево-судинної системи. Можливо абсолютне зменшення величини серця (за рахунок артеріальної гіпотонії).

    Пристресових реакціях: інфекціях, психічних травмах, хірургічних втручаннях, при вагітності та в пологах - настає різка гіпотонія, зневоднення - аддісоновой криз. Клінічно він проявляється симптомами гіпотонії, гіпогідратаціі, судинним колапсом,порушенням функції нирок. При надниркової недостатності може мати місце гуморальний синдром , Який характеризується:

  • зниженням в крові рівня хлору, холестерину і натрію;
  • підвищенням в крові рівня азоту і глюкози;
  • збільшенням в сечі рівня хлору і натрію.
  • Лікування криза має здійснюватися шляхом негайного застосування великих доз стероїдних гормонів.

    Лікування хворих з хронічною недостатністю надниркових залоз полягаєу використанні препаратів, які мають мінералокортикоїдної (Докса) або глюкокортикостероїдні дією - кортизон, гідрокортизон, преднізолон, дексаметазон. Підтримуюче лікування здійснюють шляхом імплантації під шкіру Докса.

    Вагітність пригіпокортіцізма зазвичай настає після хірургічного лікування або терапії преднізолоном. Незважаючи на лікування, у цих хворих залишається хронічна недостатність надниркових залоз.

    Умови позитивного прогнозу перебігу вагітності:

  • Після адреналектоміі вагітність рекомендується через рік в разі компенсації надниркової недостатності і при постійному прийомі невеликих доз препаратів кори надниркових залоз.
  • Пролонгування вагітності дозволяється за відсутності загострення інаявності ефективності відповідної терапії.
  • Вагітні, які перенесли раніше адреналектомію, підлягають диспансерному спостереженню ендокринолога і акушера.
  • При вагітності , Що супроводжується гіпокортіцізма, зустрічається цілий рядускладнень.

    Так, можливий розвиток гострого кризу супроводжується надниркової недостатністю. При цьому виділяють три періоди, небезпечні щодо розвитку криза: ранні терміни вагітності; пологи; післяпологовий період.

    Характерно розвиток гестозу зранніх термінів вагітності, що призводить до порушення електролітного балансу, втрати рідини, гіпоглікемічного та гіпохлоремічний стану. Можливо переношування вагітності внаслідок низької продукції естрогенів. Не виключається передчасне відшаруванняплаценти.

    З 28-30 тижнів вагітності настає клінічне поліпшення стану вагітної завдяки фетальної, плацентарної і супраренальной секреції кортизону і альдостерону. Однак ці зрушення не дають права припиняти гормональне лікування.

    III триместрвагітності , Особливо останні 4-5 тижнів, переноситься важче. Можливі розвиток і посилення гестозу, пов'язані із застосуванням стероїдних гормонів. Іноді спостерігається і сприятливий перебіг вагітності внаслідок компенсаторної «допомоги» гормонів плоду іплаценти, і вагітні не потребують лікування. Пігментація шкіри зникає.

    Критичним періодом для розвитку аддісонова криза є пологи, які кваліфікуються як стрес. Підвищена крововтрата ускладнює перебіг кризу.

    Небезпека розвитку кризуіснує і в 1-у добу післяпологового періоду, що пов'язано з різким падінням продукції кортикостероїдів через народження плода, відсутністю плаценти і неминучою крововтратою у пологах.

    У процесі ведення вагітних при гіпокортіцізма сліддотримуватися ряду умов. Необхідно проводити контроль за масою тіла, вмістом електролітів крові, артеріальним тиском, станом серцево-судинної системи, рівнем глюкози в крові. Проводять ретельний контроль за станом фетоплацентарної системи.Необхідно здійснювати своєчасну профілактику та діагностику ФПН і гестозу (беручи до уваги призначення кортикостероїдів). Пролонгування вагітності при хворобою Аддісона можливо з великою обережністю і тільки при доброякісному перебігузахворювання. Доцільно госпіталізувати вагітних в стаціонар в I триместрі, в 28 тижнів і за 3 тижні до пологів. При наростаючих явищах надниркової недостатності, яка не піддається терапії, показано дострокове розродження. У разі переривання вагітностінапередодні протягом 2 днів призначають преднізолон або 125 мг гідрокортизону з повторенням його відразу ж після аборту.

    Під час вагітності продовжують систематичне лікування глюкокортикостероїдами.

    У першій половині вагітності призначаютьпреднізолон по 10-15 мг /добу або дексаметазон 1-2 мг /добу і Докса по 5 мг внутрішньом'язово через 2 дні.

    У другій половині вагітності дозу преднізолону зменшують до 5 мг /добу або дексаметазону до 05 мг /добу і підключають Докса для поліпшення електролітного обміну(Затримує в організмі іони натрію і підвищує виділення калію).

    Доза гормональних препаратів підбирається під контролем рівня 17-КС.

    Додатково рекомендують повноцінне харчування, кухонну сіль до 10 г, аскорбінову кислоту 1 г добу, обмежують прийомсолей калію.

    У пологах і в 1-у добу післяпологового періоду при гіпокортіцізма може виникнути гостра надниркова недостатність. У пацієнток, які отримували преднізолон, в післяпологовому періоді може розвинутися зневоднення у зв'язку з посиленим діурезом івідсутністю в материнському організмі плода і плаценти як гормонально-активної комплексу. Нерідко в пологах відзначається слабкість скорочувальної активності матки.

    Тактика ведення пологів при гіпокортіцізма повинна бути вичікувальної. оди доцільно вести черезприродні родові шляхи. Оперативне розродження виконується тільки за суворими показаннями. У пологах обов'язково проводять адекватне поетапне знеболення. Шляхом своєчасного усунення слабкості родової діяльності попереджають затяжний перебіг пологів. Впершому періоді пологів вводять внутрішньовенно крапельно 500 мл 5% розчину глюкози, 09% розчину хлориду натрію, 1 мл 006% корглюкона, 10 мл 5% розчину аскорбінової кислоти. Вводять також гідрокортизон 50 мг внутрішньом'язово, потім 5 мг Докса. Це лікування повторюють кожні 3-4 ч. Лікуванняпроводять під контролем артеріального тиску. При падінні артеріального тиску повторюють введення Докса.

    Обов'язковою є профілактика кровотечі в третьому періоді пологів та ранньому післяпологовому періоді. Крововтрата повинна бути мінімальною і повністювідшкодованої.

    У післяпологовому періоді інтервал введення гідрокортизону і Докса збільшується одночасно з наступним переходом на його прийом всередину.

    На 3-4-й день після пологів гідрокортизон призначають по 50 мг через 8 год і Докса 5 мг 1 раз на добу.

    На 5-а добапризначають гідрокортизон 50 мг 2 рази на день і преднізолон 10-15 мг.

    На 7-8-а доба - гідрокортизон 50 мг вранці і преднізолон - 10-15 мг.

    Надалі хворих переводять на фіксовані дози, що застосовувалися раніше. При передозуванні стероїдних гормонів виникаютьгіпертензія, набряки, диспепсичні явища.

    Лікування стероїдними гормонами проводять під контролем артеріального тиску і залежно від рівня 17-КС, 17-ОКС.

    У разі необхідності виконання планового абдомінальногорозродження за добу до операції призначають гідрокортизон по 50 мг внутрішньом'язово 3 рази протягом дня. В день операції - 75 мг гідрокортизону внутрішньом'язово, по ходу операції внутрішньовенно крапельно 75 - 100 мг гідрокортизону в ізотонічному розчині хлориду натрію.Обов'язковим є адекватне заповнення крововтрати.

    При даній патології здорові новонароджені народжуються з частотою 1:500. Нерідко має місце гіпотрофія плода, можливі вроджені аномалії до 2%. Мертвонароджуваність в середньому відзначається в 3 випадках на 100пологів.

  • Гіперкортицизм і вагітність
  • Гіперфункція кори наднирників пов'язана з підвищеним утворенням кортіколіберін, збільшенням виділення АКТГ із наступною стимуляцією функції надниркових залоз. До патології кори надниркових залоз зпроявом первинного гіперкортицизму відноситься пухлина кори надниркових залоз - кортикостерома (синдром Іценко-Кушинга) або пухлини інших органів, які продукують АКТГ-подібні речовини.

    Вторинний гіперкортицизм функціонального генезу розвивається внаслідокпорушень в гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи або в результаті кортикотропного впливу аденоми гіпофіза (хвороба Іценко-Кушинга).

    Первинний гіперкортицизм. При первинному гиперкортицизме прояви захворювання обумовлені пухлиноюкори надниркових залоз - кортикостерома, яка зустрічається в 25-30% спостережень при гиперкортицизме. При цієї пухлини відбувається надлишкове виділення глюкокортикостероїдів, почасти андрогенів або естрогенів і мінералокортикостероїдів.

    При синдромі Іценко-Кушинганаднирники злегка збільшуються. Відзначаються атрофічні зміни органів репродуктивної системи. Мають місце порушення менструальної і репродуктивної функції (аменорея, безпліддя).

    У зв'язку з цим вагітність настає тільки на початкових стадіяхзахворювання або після гормональної терапії основного захворювання.

    Загальна симптоматика синдрому Іценко-Кушинга характеризується гіпофізарно-надниркової-яїчниковимі порушеннями з вираженим проявом гірсутизму і ендокринно-обмінними порушеннями. Прикортикостерома відбувається порушення всіх видів обміну.

    У цих хворих відзначаються загальна слабкість; депресія; суха шкіра зі схильністю до гіперкератоз; пігментні плями; гіпертрихоз; striae atrophicae на животі, сідницях, рідше - на плечах і стегнах;гіперпігментація; місяцеподібне особа; відкладення жиру на животі і тулубі; остеопороз; викривлення хребта; спонтанні переломи кісток; затримка рідини; неврологічні порушення; серцево-судинні порушення, артеріальна гіпертензія (унаслідокгіперкаліємії); мізерні менструації або аменорея (внаслідок змін гіпоталамо-гіпофізарних механізмів регуляції менструальної функції під впливом надмірної кількості продукуються кортикостерома андрогенів і кортизолу); лакторея до 22% (через значнекількості рецепторів пролактину в кірковій речовині наднирників); безпліддя; гіпертрофія клітора; гіпоплазія матки і яєчників; атрофія молочних залоз; інсуліноустойчівий стероїдний цукровий діабет або гіперглікемія; поліглобулінемія; гіперхолестеринемія;збільшення в плазмі крові АКТГ; 2-3-кратне збільшення в плазмі крові рівня загального і вільного кортизолу (на відміну від хвороби Іценко-Кушинга); відсутність денних коливань рівня кортизолу в плазмі крові при пробі з гідрокортизоном; в сечі збільшена кількість11-оксикетостероїди.

    Для діагностики та диференціальної діагностики використовують визначення рівнів секреції гормонів; гормональні проби (дексаметазоновая); УЗД; КТ надниркових залоз (променеве навантаження при цьому методі дослідження знаходиться на верхній межідоступною при вагітності дози); визначення вмісту глюкокортикоїдних препаратів в лімфоцитах крові; кристалографічної дослідження сироватки крові за допомогою М Т.

    Вагітність у хворих з кортикостерома виникає відносно рідко (у 4-8% випадків).Кортикостерома у вагітних в 18-30% спостережень мають злоякісний характер.

    Ускладнення вагітності при первинному гиперкортицизме найчастіше пов'язані з погіршенням перебігу основного захворювання, порушенням стану плода, що супроводжується значнимзростанням рівня 17-КС, 17-ОКС, деяким збільшенням прегнандіолу, прегнантриола, зниженням кількості естрогенів (особливо естріолу). Вагітність часто ускладнюється мимовільним абортом, мертвонародження. Нерідко має місце ранній розвиток важких форм гестозу.Внаслідок зниження естріолу та розвитку гестозу виникає внутрішньоутробна асфіксія і затримка розвитку плода.

    Незалежно від терміну вагітності при кортикостерома показано видалення пухлини і переривання вагітності. Переривати вагітність рекомендується в термінидо 12 тижнів з застосуванням посиленою стероїдної терапії.

    У разі збереження вагітності у II триместрі проводять лікування метапіроном аж до пологів (500 мг кожні 6 год).

    У III триместрі рекомендується термінове розродження після підготовчої симптоматичноїтерапії.

    Питання про тактику ведення вагітності у жінок, які зазнали раніше тотальної адреналектоміі, полягає в призначенні їм кортикостероидной терапії, так як після адреналектоміі до кінця вагітності і особливо в пологах виникає реальна загроза гостроїнадниркової недостатності.

    Під час вагітності здійснюють ретельний контроль за станом фетоплацентарної системи. Слід проводити своєчасну профілактику, діагностику гестозу і ФПН.

    Дострокове розродження проводиться за показаннями.

    Ведення пологів повинна бути вичікувальним. У пологах показана інтенсивна глюкокортикостероїдна терапія. Слід проводити адекватне знеболення та профілактику кровотечі. Показання до кесаревого розтину строго акушерські.

    оди після двосторонньоїадреналектоміі на тлі адекватної замісної терапії протікають так само, як і у здорових жінок. Однак слід пам'ятати, що у цих жінок в пологах існує загроза розвитку гострої надниркової недостатності. У зв'язку з цим в пологах слід підвищувати дозукортикостероїдів і використовувати парентеральне їх введення.

    У післяпологовому періоді з 1-х діб призначають кортикостероїдну терапію під контролем рівня екскреції 17 - КС. Період лактації може погіршити перебіг основного захворювання.

    Діти матерів, що страждаютьгиперкортицизмом, народжуються з ознаками гіпотрофії, з рисами діабетиків, що пов'язано з порушенням вуглеводного обміну у матері. В період новонародженості відзначається зниження адаптаційних реакцій, можливий розвиток гіпоглікемії. Ці діти повинні перебувати надиспансерному обліку в ендокринолога і невропатолога. При розвитку надниркової недостатності їм призначають глюкокортикостероїди. Однак, з іншого боку, як показують результати клінічних спостережень, переважна більшість дітей, народжених від матерів,страждають кортикостерома, але перебували в стадії стійкої клінічної ремісії та компенсації надниркової недостатності , Виявляються практично здоровими, без виражених змін в ендокринній системі.

    Вторинний гіперкортицизм (Хвороба Іценко-Кушинга). Обумовлений ураженням підкоркових і стовбурових утворень (лімбічна зона, гіпоталамус) з наступним залученням гіпофіза з розвитком аденоми, формуванням вторинної гіперплазії коркового речовини надниркових залоз і гіперкортицизму.

    Аденома гіпофіза характеризується посиленим виділенням його передньою часткою АКТГ, порушенням функції гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи з надлишковою секрецією всіх стероїдів кірковим речовиною надниркових залоз, особливо 11-ОКС.

    Кількість 17-ОКСзбільшено в 2-3 рази, а 17-КС незначно (на противагу адреногенітальний синдром, кортикостерома та ін.)

    Клінічні прояви хвороби Іценко-Кушинга багато в чому ідентичні синдрому Іценко-Кушинга різного генезу з вираженими порушеннями обміннихпроцесів, змінами в гіпоталамо-гіпофізарно-яєчникової системи та ін Відмінною особливістю хвороби Іценко-Кушинга є те, що концентрація кортизолу нижче, ніж у пацієнток з синдромом Іценко-Кушинга. Всі ці клінічні ознаки єсуттєвий фактор ризику можливості порушень розвитку плода та новонародженого.

    За даними рентгенокраніографіі, тільки через кілька років від початку хвороби турецьке сідло стає розрідженим і злегка збільшеним у розмірах, так як кортікотропних аденомимають малі розміри. Часто виявляється розлита або вогнищева порозность кісток, прилеглих до турецького сідла. У цій ситуації може бути показана М Т.

    Виходячи з динаміки зміни стану турецького сідла, при діагностиці даного захворювання необхідно звернутиувагу на анамнез, загальний статус і дані лабораторного дослідження гормонів.

    Для встановлення діагнозу та диференціальної діагностики використовують гормональні проби з дексаметазоном, метапіроном.

    При дексаметазоновой пробі відбуваєтьсязниження добової екскреції 17-ОКС на 15% і більше внаслідок гальмування дексаметазоном вироблення гіпофізом АКТГ з подальшим зменшенням екскреції 17-ОКС.

    При проведенні проби з метапіроном (по 500 мг кожні 4-6 год протягом доби) посилюється екскреція 17-ОКС.

    Метапірон пригнічує вироблення 11?-гідроксилази - ферменту, що бере участь в кінцевому етапі синтезу кортизолу, що викликає зниження його секреції і призводить до посилення секреції АКТГ (по системі зворотного зв'язку), при цьому підвищується рівень 17-ОКС.

    При хворобиІценко-Кушинга рівень 17-ОКС значно підвищується на відміну від синдрому Іценко-Кушинга.

    Кортікотропних аденому гіпофіза від кортикостерома наднирників і гіперплазії надниркових залоз можна диференціювати і рентгенологічно. При кортикотропін аденомігіпофіза наднирники піддаються гіперплазії і тінь їх на рентгенограмах буває більш інтенсивною, ніж при пухлини надниркових залоз (кортикостерома).

    У разі настання вагітності при активній стадії вторинного гіперкортицизму вона повинна бути обов'язковоперервана в ранні терміни.

    Сприятливий прогноз перебігу вагітності і результату пологів при хворобі Іценко-Кушинга можливий тільки при повній ремісії захворювання, при нормалізації артеріального тиску, вуглеводного обміну та адекватної замісної терапії.

    Питання про можливість пролонгування вагітності вирішується при спільній консультації ендокринолога, спеціаліста з променевої діагностики та акушера-гінеколога.

    Вагітність у цих хворих є фактор високого ризику для життя матері ідитини.

    Незалежно від характеру лікування (медикаментозне, променеве, хірургічне) нормальний перебіг вагітності при хворобі Іценко-Кушинга спостерігається лише в 30% випадків.

    Типовими ускладненнями вагітності при даній патології є загрозапереривання вагітності в ранні терміни; передчасні пологи; ранній початок гестозу; артеріальна гіпертензія.

    У процесі ведення вагітних необхідний ретельний контроль за загальним станом пацієнтки; рівнем артеріального тиску; масою тіла; діурезом;наявністю набряків; показниками рівня гормонів; вмістом глюкози крові.

    В кожному триместрі вагітності необхідна спільна консультація з ендокринологом для вирішення питання про можливість пролонгування вагітності і гормональної корекції.

    екомендуется дієта з обмеженням солі, вуглеводів, з призначенням вітамінів, дифеніну (препарату, що знижує функцію кори надниркових залоз, в дозі 1 таблетка 3 рази на добу протягом 3 тижнів).

    Типовими ускладненнями в пологах і в післяпологовому періоді при вторинномугиперкортицизме є слабкість пологової діяльності; передчасне вилиття навколоплідних вод; посилення гестозу з високою артеріальною гіпертензією; внутрішньоутробна асфіксія плода, гостра надниркова недостатність в ранньому післяпологовому періоді ввнаслідок вимикання плацентарних кортикостероїдів; ускладнення з боку серцево-судинної системи або крововилив у мозок; кровотечі в послідовому і ранньому післяпологовому періоді; рецидив основного захворювання після пологів.

    У процесі ведення пологів припідвищення артеріального тиску проводять керовану гіпотензивну терапію (арфонад або гігроній); здійснюють адекватне поетапне знеболення; оцінюють стан плода в динаміці; проводять профілактику аномалій родової діяльності і кровотеч.

    Принаявності активної фази захворювання у пацієнтки діти народжуються кушингоїдного типу через внутрішньоутробної недостатності синтезу стероїдних гормонів. Можливий розвиток цукрового діабету. Крім того, може мати місце гіпотрофія у новонароджених.

    При наявності уновонародженого малої маси тіла, низького рівня артеріального тиску і підвищеної екскреції з сечею 17-КС і 17-ОКС необхідно призначення глюкокортикостероїдів. В подальшому ці діти повинні перебувати на диспансерному обліку в ендокринолога і невропатолога.

  • Дисфункція кори наднирників (адреногенітальний синдром) і вагітність
  • Адреногенітальний синдром (АГС) являє собою спадкове вроджене захворювання, яке характеризується неповноцінністю ферментних систем, що беруть участь в синтезістероїдних гормонів коркового речовини надниркових залоз, що призводить до зниження вироблення кортизолу. Це обумовлює (за механізмом зворотного зв'язку) збільшення секреції гіпофізом АКТГ, розвиток гіперплазії кори надниркових залоз і активацію синтезу андрогенів зподальшим порушенням статевого розвитку та репродуктивної функції.

    Частота АГС варіює від 1 на 5000-10 000 новонароджених.

    Надмірна вироблення андрогенів є головною причиною розвитку вирилизации жіночого організму, прояв якого залежить відступеня вираженості секреції андрогенів і часу початку реалізації даного захворювання.

    Адреногенітальний синдром за клінічними ознаками поділяють на три форми: вроджену, препубертатний і постпубертатном.

    При останній формі порушення синтезустероїдів тривалий час може протікати безсимптомно і компенсуватися за рахунок гіперплазії надниркових залоз. Клінічні ознаки захворювання не виявляються до тих пір, поки будь-якої стресорні фактор не спровокує реалізацію прихованої форми порушення функціїкоркового речовини надниркових залоз.

    Перші симптоми гіперпродукції андрогенів при постпубертатном формі виникають після завершення процесів окостеніння і формування первинних і вторинних статевих ознак.

    Для постпубертатном форми АГС характернінаступні клінічні ознаки: добре виражений жіночий фенотип; гірсутизм (надмірне зростання волосся на обличчі, навколо сосків, на кінцівках); нормальну будову статевих органів і молочних залоз; порушення менструальної функції (ановуляція, гіпоолігоменорея, аменорея);безпліддя; загальна слабкість, головні і м'язові болі, зниження працездатності; артеріальна гіпотонія.

    Діагностика типових випадків АГС не представляє особливих труднощів. Важливе діагностичне значення має визначення рівня екскреціїметаболітів андрогенів, 17-КС і проміжних продуктів синтезу глюкокортикостероїдів - прогестерону і 17-оксипрогестерона. При АГС екскреція 17-ОКС знаходиться на низькому рівні (внаслідок дефіциту глюкокортикостероїдів), а нейтральних 17-КС зростає в 5-10 разів порівняно звіковою нормою. Аналогічним чином змінюється і рівень прегнандіолу в сечі. У крові значно підвищується концентрація тестостерону, 17-гідрокси-прогестерону та ДГЕА.

    Диференціальну діагностику слід проводити з вірілізірующім пухлинаминадниркових залоз, хворобою Іценко-Кушинга, склеро-кістозними яєчниками.

    Диференційно-діагностичне значення набуває дексаметазоновая проба. Препарат чинить гальмівний вплив на виділення АКТГ, що призводить до зниження екскреції не тільки сумарних17-КС, але й андростерона, ДГЕА і прегнандіолу.

    Проба з АКТГ характеризується збільшенням 17-КС в 3 рази з невеликим збільшенням 17-КС.

    Настання вагітності при стертих формах АГС у жінок не такий вже й рідкісний факт, і свідченням цьому є великийпитома вага надниркової гіперандрогенії в структурі причин звичного невиношування вагітності.

    Часто при постпубертатном формі АГС, незважаючи на те що має місце овуляція і відбувається запліднення яйцеклітини, вагітність переривається на ранніхтермінах до освіти плаценти через неповноцінності жовтого тіла. Надмірна кількість андрогенів викликає порушення кровообігу в матці, стаз крові, склеротическое зміна судин міометрію і хоріона, що призводить до підвищення ламкості судин, їх розривів. ВВнаслідок цього виникають крововиливи в децидуальної оболонку з утворенням ретроплацентарной гематом і часткова відшарування хоріона. Частота невиношування вагітності при АГС сягає 26%.

    Важливою проблемою є вплив високого рівня андрогенів уматері на розвиток ембріона та плоду при вагітності. Відомо, що андрогени вільно проникають через плацентарний бар'єр і впливають на формування зовнішніх статевих органів у плода жіночої статі.

    Вплив підвищеного рівня андрогенів матері наплід проявляється по-різному в залежності від стадії внутрішньоутробного розвитку плода. При дії підвищеної концентрації андрогенів в період між 8-й і 12-м тижнями зовнішні статеві органи плода жіночої статі формуються за чоловічим типом (жіночийпсевдогермафродитизм), при дії в період між 13-й і 20-м тижнями розвивається sinus urogenitales, а при дії після 20-го тижня відзначається збільшення клітора різного ступеня.

    Крім того, андрогени можуть впливати на формування і правильне функціонуваннянейроендокринних механізмів регуляції і на так звану статеву диференціювання мозку плода.

    Під час вагітності необхідно продовжувати застосування кортикостероидной терапії, розпочатої до вагітності, так як при скасуванні цих препаратів можливі перериваннявагітності і негативний вплив гіперандрогенії на плід.

    Лікування проводять під контролем рівня 17-КС. Зазвичай з глюкокортикостероїдів застосовують дексаметазон. При підвищеному рівні 17-КС призначають гормон в дозі 05 мг або 0375 мг до нормалізації екскреції 17-КС зпоступовим зниженням дози до 0125 мг. Це лікування необхідно поєднувати з призначенням препаратів калію.

    У терміни 16 20 і 28 тиж необхідний ретельний контроль за рівнем 17-КС, оскільки в ці періоди збільшується продукція гормонів надпочечниками плода.

    У зв'язку зшироким застосуванням кортикостероїдів при вагітності збільшується частота гестозу, що супроводжується фетоплацентарної недостатністю і нерідко затримкою розвитку плода.

    Профілактика переривання вагітності проводиться загальноприйнятими методами.

    Своєчасно проводять профілактику, діагностику і терапію гестозу та ФПН, контролюють стан фетоплацентарної системи.

    Діти, що народилися від матерів з АГС, вимагають ретельного спостереження та обстеження функції коркового речовини надниркових залоз.

  • Первинний альдостеронізм і вагітність
  • D. Conn в 1955 р. описав первинний альдостеронізм внаслідок розвитку доброякісної альдостеронпродуцірующей аденоми наднирника. Ця пухлина частіше зустрічається у жінок і проявляється клінічно під часвагітності. При цієї пухлини виділення альдостерону збільшується в 40-400 разів (в нормі 55 - 28 нмоль /добу). Відбуваються значні порушення метаболізму електролітів: гіпернатріємія, гіпокаліємія зі збільшенням виділення калію з сечею.

    Первинний альдостеронізм можевиникнути як самостійне ендокринне захворювання, так і в якості прояви або наслідки серцевої недостатності, цирозу печінки, нефрозу, недостатності калію.

    Дане захворювання на тлі посиленого вироблення альдостерону супроводжуєтьсягіпертензією, характеризується важким перебігом і вимагає своєчасного лікування.

    Клінічними ознаками первинного альдесторонізма є м'язова слабкість внаслідок гіпокаліємії; перемежовуються паралічі, парестезії, судоми, тетанія. Відзначаютьсяпорушення з боку сечовидільної системи у вигляді поліурії, полідипсія, ніктурія, помірної протеїнурії, лужної реакції сечі. Мають місце симптоми, пов'язані з атеріальной гіпертензією: головні болі, зміни на очному дні, стійка діастолічна гіпертензія.

    Для діагностики даної патології використовують УЗД; КТ; М Т. В рамках лабораторних досліджень оцінюють вмісту калію і натрію для виявлення гіпокаліємії і гіпернатріємії; вивчають зміст альдостерону, визначають наявність білка в сечі.

    При первинномуальдостеронізмі вагітність протипоказана і в разі її настання повинна бути перервана з подальшим видаленням пухлини та лікуванням захворювань, які призвели до її розвитку.

  • Феохромоцитома і вагітність
  • Феохромоцитома - Катехоламінпродуцірующая пухлина, що походить з мозкової речовини надниркових залоз або вненадпочечніковой хромафинної тканини з параганглій чревного, ниркового, портального, нижнього подчревного та інших сплетінь симпатичної нервової системи. Хромаффиннаятканина забарвлюється хромом в бурий колір (phaeos) - що і послужило основою назви пухлини - феохромоцитома.

    Пухлина зустрічається у віці від 2 років до глибокої старості, однаково часто у жінок і чоловіків. азмери її від 1 до 15 см, маса від 1 до 75-100 г, зазвичайодностороння, укладена в капсулу і має округлу форму, частіше вражається правий наднирник. Гістологічно пухлина доброякісна (до 90-98%), а клінічно протікає злоякісно. Описані сімейні захворювання, встановлений аутосомно-домінантний шлях передачі.

    Симптоми пухлини зумовлені впливом надмірної кількості катехоламінів.

    Спостерігаються пароксизмальна тахікардія і раптові напади гіпертензії до 300/190 мм рт. ст., пов'язані з періодичним викидом норадреналіну і адреналіну.

    Гіпертонічні кризи супроводжуються нападами серцевої астми, гіперглікемією і глюкозурією, лейкоцитозом, підвищенням температури тіла, появою болю в кінцівках, парестезіями.

    У період криза відзначаються різка блідість обличчя, кінцівок,похолодання кистей і стоп, судоми, задишка, тривога, блювота, головні болі.

    Криз може тривати до 2-3 ч. Причому при викиді адреналіну криз триває кілька хвилин, так як адреналін руйнується швидко.

    При викиді норадреналіну криз триває годинами інавіть цілодобово.

    Гіпертонічні кризи можуть повторюватися 1 - 2 рази на день або 1 раз на місяць і супроводжуватися поруч вегетативних симптомів у вигляді головного болю; нудоти; блювоти; тахікардії; пітливості; слабкості; болів в області серця, животі, м'язахкінцівок; тремтіння тіла; судом; гіпертермії до 40 ° С (пояснюється затримкою тепловіддачі через спазм судин).

    У ряді випадків захворювання може протікати і без кризів, але при високому артеріальному тиску. Ниркова недостатність настає призлоякісному гипертензионном синдромі. З боку очного дна відзначається ангіопатія. За даними ЕКГ, виявляються ознаки некоронарогенних некрозів.

    При важких кризах можливі крововилив в мозок, психічні порушення, розвиток некерованою гемодинаміки,при якій гіпертензія змінюється гіпотонією. Всі ці явища пояснюються інтоксикацією катехоламинами.

    При феохромоцитомі можливий розвиток множинних пухлин в надниркових залозах, щитовидній залозі, паращитовидних залозах.

    У цих випадках розвиваютьсямультіцентріческій пухлини (двостороння феохромоцитома і пухлина паращитовидних залоз). Найчастіше подібний процес зустрічається при сімейних захворюваннях. Метастазування феохромоцитоми відбувається в регіонарні лімфатичні вузли, печінка, легені, кістки.

    Длядіагностики феохромоцитоми використовують оглядову рентгенографію органів черевної порожнини, УЗД, КТ, М Т. Визначають екскрецію катехоламінів та їх метаболіту - ванілілміндальной кислоти - в добовій сечі після кризу. Проводять пробу з тропафеном, яка спрямована на блокадувазопресорного дії катехоламінів. Для цього внутрішньовенно вводять 1 мл 2% розчину тропафен. Через 1 хв систолічний артеріальний тиск знижується на 40-30 мм рт. ст., а діастолічний - на 20-25 мм рт. ст. Виконують також фентоламіновую пробу. Фентоламин (5 мг) вводятьвнутрішньовенно або внутрішньом'язово. Проба вважається позитивною, якщо через 2 хв систолічний артеріальний тиск знижується на 30-35 мм рт. ст., а діастолічний - на 20 - 25 мм рт. ст.

    Феохромоцитома може поєднуватися з діабетом у зв'язку з інтенсивним розпадомглікогену в печінці і пригнічують адреналіну на острівці Лангерганса; гіперфункцією щитовидної залози; гіперфункцією кори надниркових залоз.

    Вагітність при феохромоцитомі зустрічається рідко і є протипоказаної. Перинатальнасмертність при даній патології становить 40-50%, а смертність новонароджених - більше 75%. Материнська летальність досягає 11%.

    Такі несприятливі результати зумовлені тим, що під час вагітності при феохромоцитомі має місце стійка гіпертензія з пароксизмальними кризами. Гіпертонічний криз часто змінюються шокоподібний станом, нерідко з летальним результатом. Відбуваються крововиливу в мозок, в тканину надниркових залоз або в саму пухлину. Може уражатися серцево-судинна система («катехоламінових міокардит») з дистрофією і некрозом міофібрил. Крім того, нерідко відбувається передчасне відшарування плаценти.

    У вагітних катехоламінових криз може розвинутися після зміни положення тіла, при сутичках в пологах, при акушерських дослідженнях, при ворушіння плода. Раптова смерть або шок у вагітних можливі з появою перших сутичок. Висока перинатальна смертність пояснюється зниженням інтенсивності МПК через великий вміст катехоламінів і передчасного відшарування плаценти.

    Диференціальний діагноз під час вагітності проводять з гестозом, цукровим діабетом, гіпертонічною хворобою, тиреотоксикозом.

    У зв'язку із загрозою життю і здоров'ю пацієнтки при даному захворюванні доцільно переконати вагітну і її сім'ю в необхідності переривання вагітності. При будь-якому терміні вагітності показано негайне видалення пухлини. Переривання вагітності проводять після попереднього видалення пухлини.

    У разі пролонгації вагітності в II і III триместрах можливі три варіанти тактики хірургічного лік





    © При використанні даного матеріалу посилання на MedicLab обов'язкове