Аномалії розвитку кришталика

Сферофакія - кулястий, невеликих розмірів кришталик, що володіє заломлюючої силою, яка набагато перевищує нормальні вікові показники. Завдяки цьому в оці формується короткозорість високого ступеня рефракційного типу чи складний короткозорий астигматизм, що погано піддається корекції. Зазвичай сферофакію виявляють у пацієнтів з синдромом Марфана або Вейлл-Марчезані.

При синдромі Марфана (Marfan ABS, 1896), який характеризується спадковим пороком розвитку всієї сполучної тканини, у хворих виявляють суму очної патології - двосторонню сферо-і мікрофакію, ектопії кришталиків (зазвичай догори і досередини), іноді їх помутніння. Одночасно звертають на себе увагу астенічний стан пацієнта, його «пташине» обличчя, кіфоз і сколіоз хребта, розхитаність суглобів, довгі й тонкі пальці (арахнодактілія) і т.д.

Ектопія кришталика є наслідком гіпоплазії волокон підвішують його зв'язки. Тому, володіючи певною рухливістю, він може зміститися в область зіниці або навіть в передню камеру очі, викликавши тим самим гострий напад офтальмогі-пертензии. Компенсація цього стану представляє великі складності.

При синдромі Вейлл-Марчезані (Weill G., 1932; Marchesani О., 1937), пов'язаному з сімейно-спадковою патологією мезенхимальной тканини, хворі також мають характерний зовнішній вигляд. Всі вони невеликого росту з короткою шиєю і брахіцефалія. Руки, ноги і їхні пальці також короткі, особливо останні (брахидактилия). Очна патологія проявляє себе мікро-і сферофакіей з ектопією кришталиків донизу. Внаслідок цього передня камера має нерівномірну глибину, наголошується фако-і ірідодонез. Типова рефракційна (кришталика) короткозорість, яка часом сягає дуже великих величин (до 30-40 дптр). Крім того, дислокований кришталик може обмежуватися в зіниці і стимулювати тим самим гострий напад офтальмогіпертензіі. Не виключена також можливість розвитку вторинної глаукоми на грунті звуження або закриття кута передньої камери ока.

Лентіконус і лентіглобус - відповідно конусоподібної або кулясте зміна передньої або задньої поверхні кришталика.

Ленсколобома - дефект екваторіального краю кришталика в нижньому його відділі. Зазвичай поєднується з колобоми райдужки, війкового тіла і хориоидеи. Всі ці дефекти утворюються внаслідок неповного закриття зародкової щілини в процесі формування вторинного очного келиха.