Гостра ревматична лихоманка (ревматизм) - cимптоми хвороби, профілактика і лікування, причини захворювання, діагностика

евматізм (Від др. - грец. ???, «потік, течію» - розтікання (по тілу), хвороба Сокольського-Буйо) - системне запальне захворювання з переважною локалізацієюпатологічного процесу в оболонках серця, що розвивається у схильних до нього осіб, головним чином у віці 7-15 років. У сучасній медичній літературі цей термін витіснений загальноприйнятим у всьому світі «гостра ревматична лихоманка», що зумовленосуперечливість розуміння терміна «ревматизм» в оссии. В інших країнах термін «ревматизм» застосовується для опису поразок навколосуглобових м'яких тканин. В обивательському розумінні під цим терміном маються на увазі захворювання опорно-рухового апарату,виникають з віком, що не зовсім правильно.

В даний час переконливо доведено, що виникнення ревматизму та його рецидиви пов'язані з Я-гемолітичнимстрептококом групи А (тонзиліт, фарингіт, стрептококовий шийний лімфаденіт).

Сприятливі фактори: переохолодження, молодий вік, спадковість. Встановлено полігенні тип успадкування. Показано зв'язок захворювання зспадкуванням певних варіантів гаптоглобіну, аллоантігени В-лімфоцитів. Виявлено взаємозв'язок з антигенами HLA А11 В35 DR5 DR7. При ураженні клапанів серця підвищена частота носійства HLA А3 при ураженні клапана аорти - B15.

Виділяють групу факторів ризику розвитку ревматизму, що є важливим для його профілактики:

Сучасною теорією патогенезу ревматизму є токсико-імунологічна. Стрептокок виробляє речовини, що володіють вираженим кардиотоксическимдією і здатні пригнічувати фагоцитоз, пошкоджувати лізосомальні мембрани, основну речовину сполучної тканини: М-протеїн, пептидоглікану, стрептолізин-0 і S, гіалуронідазу, стрептокиназу, дезоксирибонуклеазу та ін Існує певна імунологічнавзаємозв'язок між антигенами стрептокока і тканинами міокарда. Токсини стрептокока викликають розвиток запалення в сполучній тканині, серцево-судинній системі, наявність антигенної спільності між стрептококом і серцем призводить до включення аутоімунногомеханізму - появи аутоантитіл до міокарда, антигенним компонентів сполучної тканини - структурним гликопротеидам, протеогліканів, антифосфоліпідних антитіл, формуванню імунних комплексів і збільшенню запалення. Гуморальні та клітинні імунологічнізрушення при ревматизмі виражаються в підвищенні титрів антистрептолизина-0 (АСЛ-О), антістрептогіалуронідази (АСГ), антістрептокінази (АСК), дісіммуноглобулінеміі, зростанні процентного та абсолютної кількості В-лімфоцитів при зниженні процентного та абсолютногокількості Т-лімфоцитів. Значно порушується функція тканинних базофілів, посилюється їх дегрануляція, в тканину і кров'яне русло виходять біологічно активні речовини - медіатори запалення: гістамін, серотонін, брадикініни тощо, що сприяє розвиткузапалення.

Імунний запальний процес викликає дезорганізацію сполучної тканини (насамперед у серцево-судинній системі), що протікає в формі послідовних стадій:

1. Мукоїдне набухання (Оборотнийпатологічний процес, що полягає в разволокнение сполучної тканини); в основі цієї стадії лежить деполімеризація основної речовини сполучної тканини з накопиченням переважно кислих мукополісахаридів.
2. Фібриноїдний некроз (Необоротний процес, що виявляється дезорганізацією колагенових волокон, набуханням їх, відкладенням фібриноїду, розпад колагену).
3. Формування специфічних ревматичних гранульом навколо вогнищ фібриноїдного некрозу(Ашофа-Талалаївський гранульом); гранульома представлена ??великими базофільними гістіоцитами, лімфоцитами, миоцитами, огрядними і плазматичними клітинами. Справжня ревматична гранульома локалізується тільки в серці.
4. Стадія склерозу - Результатгранульоми. евматіческій процес проробляє зазначений цикл протягом 6 міс.

Крім названих змін обов'язково присутній неспецифічний компонент запалення, що проявляється набряком, просяканням тканин плазмовим білком, фібрином,інфільтрацією тканин лімфоцитами, нейтрофілами, еозинофілами.

Особливо яскравий цей процес при ревматизмі III ст. активності. Наявність одночасно неспецифічного запалення і ревматичної гранульоми розглядається як морфологічний критерій активногоревматичного процесу.

У типових випадках ревматизм, особливо при першій атаці, починається в шкільному та підлітковому віці через 1-2 тижні після перенесеної гострої абозагострення хронічної стрептококової інфекції (ангіни, фарингіту). Потім хвороба набуває «латентний» період (тривалістю від 1 до 3 тижнів), що характеризується безсимптомним перебігом або легким нездужанням, артралгіями, іноді субфебрильной температуроютіла. У цьому ж періоді можливе збільшення ШОЕ, наростання титрів АСЛО, антістрептокінази, анітстрептогіалуронідази. Другий період хвороби характеризується вираженою клінічною картиною, проявляється кардитом, поліартритом, іншими симптомами та змінамилабораторних показників.

евмокардіт

евмокардіт - запалення всіх або окремих шарів стінки серця при ревматизмі, є провідним проявом захворювання, яке обумовлює тяжкість його перебігу та прогноз. Найчастіше має місцеодночасне ураження міокарда та ендокарда (ендоміокардит), іноді в поєднанні з перикардитом (панкардит), можливо ізольоване ураження міокарда (міокардит). У будь-якому випадку при ревмокардит уражається міокард і ознаки міокардиту домінують в клініціревмокардита, затушовуючи симптоми ендокардиту.

Клініка

Дифузний міокардит характеризується вираженою задишкою, серцебиттям, перебоями і болями в області серця, появою кашлю при фізичномунавантаженні, в виражених випадках можливі серцева астма і набряк легень. Загальний стан важкий, відзначаються ортопное, акроціаноз, збільшення обсягу живота, поява набряків на ногах. Пульс частий, нерідко аритмічний. Межі серця розширені, переважно вліво, тониприглушені, можливі ритм галопу, аритмія, систолічний шум в області верхівки серця, спочатку неінтенсивним характеру. При розвитку застійних явищ в малому колі в нижніх відділах легень прослуховуються хрипи, крепітація, у великому колі -збільшується і стає хворобливою печінка, можлива поява асциту і набряків на ногах.

Вогнищевий міокардит проявляється неінтенсивними болями в області серця, іноді відчуттям перебоїв. Загальний стан задовільний. Межі серцянормальні, тони кілька приглушені, неінтенсивним систолічний шум на верхівці. Недостатності кровообігу немає.

Клініка ревматичного ендокардиту надзвичайно бідна специфічними симптомами. Ендокардит завжди поєднується зміокардитом, прояви якого домінують і визначають ступінь тяжкості стану хворого. аспознать спочатку прояв ендокардиту дуже важко, тому користуються терміном «ревмокардит» (розуміючи під цим ураження міокарда і ендокарда) до остаточноїдіагностики ендокардиту. Про ендокардиті можуть свідчити наступні симптоми: більш виражена пітливість, більш виражене і тривале підвищення температури тіла, тромбоемболічний синдром, особливий оксамитовий тембр I тону (Л. Ф. Дмитренко, 1921), посиленнясистолічного шуму в області верхівки серця і поява діастоли-тичного шуму в області верхівки серця або аорти, що свідчить про формування пороку серця. Надійним ознакою перенесеного ендокардиту є сформувався порок серця. «Порок серцяє пам'ятник бринів ендокардиту »(С. Зимницкий).

евматіческій перикардит зустрічається рідко.

Поворотний ревмокардит характеризується, в основному, тими ж симптомами, що первинні міокардит та ендокардит, але зазвичайця симптоматика проявляється на тлі сформованого пороку серця і можлива поява нових шумів, яких не було раніше, що свідчить про формування нових вад. Найчастіше ревмокардит має затяжний перебіг, нерідкі миготлива аритмія і недостатністькровообігу.

азлічают 3 ступеня тяжкості ревмокардита. Виражений ревмокардит (важка ступінь) характеризується дифузним запаленням однієї, двох або трьох оболонок серця (панкардит), симптоми ревмокардита виражені яскраво, межі серця значнорозширені, є недостатність кровообігу. Помірно виражений ревмокардит (середнього ступеня тяжкості) в морфологічному відношенні - многоочаговий. Клініка досить виражена, межі серця розширені, недостатності кровообігу немає. Слабо виражений(Легка ступінь) ревмокардит переважно вогнищевий, клініка неяскрава, межі серця нормальні, декомпенсації немає.

Діагностичні критерії кардиту

При наявності у хворого 7 з 11 критеріїв діагноз кардиту вважається достовірним.

До раннім діагностичним ознаками первинногоревмокардита відносяться:

1. Переважне розвиток захворювання в дитячому та підлітковому віці.
2. Тісний зв'язок його розвитку з попередньої носоглоткової інфекцією.
3. Наявність проміжку (2-3 тижні) між закінченнямостаннього епізоду носоглоткової інфекції і початком захворювання, рідше - тривале одужання після носоглоткової інфекції.
4. Нерідке підвищення температури тіла в дебюті хвороби.
5. Артрит або артралгії.
6. Аукскультатівние іфункціональні ознаки кардиту.
7. Зрушення гострофазових запальних та імунологічних тестів.
8. Позитивна динаміка клінічних та параклінічних показників під впливом противоревматического лікування.

Вихідревмокардита визначається частотою формування вад серця.

В даний час відсоток випадків формування вад серця після перенесеного первинного ревмокардита становить 20-25%. Доведено, що частота формування вад серця залежить відступеня тяжкості ревмокардита.

Лабораторні дані

1. Загальний аналіз крові: збільшення ШОЕ, лейкоцитоз, зсув лейкоцитарної формули вліво.
2. Біохімічний аналіз крові: підвищення рівня a2 і y-глобулінів,серомукоида, гаптоглобіну, фібрину, аспарагінової трансамінази.
3. Загальний аналіз сечі: нормальний або невелика протеїнурія, мікрогематурія.
4. Імунологічні дослідження крові: знижена кількість Т-лімфоцитів, знижена функція Т-супресорів,підвищений рівень імуноглобулінів і титрів антистрептококових антитіл, з'являються ЦВК і С П.

Інструментальні дослідження

ЕКГ: уповільнення AV-провідності, зниження амплітуди зубця Т і інтервалуST в прекордіальних відведеннях, аритмії.

Ехокардіографія: при вальвулите мітрального клапана виявляється потовщення і «кошлатість» луна-сигналу від стулок і хорд клапана, обмеження рухливості задньої стулки клапана, зменшення систолічноїекскурсії зімкнутих мітральних стулок, іноді невелике пролабування стулок в кінці систоли. При допплерехокардіографіі ревматичний ендокардит мітрального клапана проявляється наступними ознаками: крайовим булавовидним потовщенням передній митральнойстулки; гипокинезией задньої мітральної стулки; мітральної регургітацією; куполоподібним вигином передньої мітральної стулки.

При вальвулите аортального клапана ехокардіографія виявляє мелкоамплітудних тремтіння мітральних стулок, потовщеннялуна-сигналу від стулок аортального клапана.

При допплерехокардіографіі ревматичний ендокардит аортального клапана характеризується: обмеженим крайовим потовщенням аортального клапана; перехідним пролапсом стулок; аортальною регургітацією.

ФКГ: При міокардиті відзначається зниження амплітуди I тону, його деформація, патологічні III і IV тони, систолічний шум, що займає 1/2-2/3 систоли, регресний і примикає до I тону. При наявності ендокардиту реєструються високочастотний систолічний шум,який посилюється під час динамічного спостереження, протодиастолический або пресистолический шум на верхівці при формуванні мітрального стенозу, протодиастолический шум на аорті при формуванні недостатності клапана аорти, ромбоподібний систолічний шум нааорті при формуванні звуження гирла аорти.

ентгенологіческое дослідження серця: збільшення розмірів серця, зниження скорочувальної здатності.

евматіческій поліартрит

Більш характерний дляпервинного ревматизму, в його основі - гострий синовіт. Основні симптоми ревматичного поліартрит та: сильні болі в великих і середніх суглобах (симетрично), частіше колінних і гомілковостопних, припухлість, гіперемія шкіри в області суглобів, різке обмеження рухів,летючий характер болів, швидким купируются ефект нестероїдних протизапальних препаратів, відсутність залишкових суглобових явищ. В даний час частіше спостерігається минущий олігоартріт, рідше - моноартрит.

Поразка суглобів часто поєднується зкардитом, але може бути ізольованим (зазвичай у дітей).

евматіческое ураження легень

Дає картину легеневого васкуліту та пневмоніту (крепітація, хрипи в легенях, множинні осередки ущільнення на тлі посиленоголегеневого малюнка).

евматіческій плеврит

Має звичайну симптоматику Його відмінна риса - швидкий позитивний ефект від антиревматичної терапії.

евматіческое ураження нирок

Дає картину нефриту з ізольованим сечовим синдромом.

евматіческій перитоніт

Виявляється абдомінальним синдромом (частіше у дітей), характеризується болями в животі різної локалізації та інтенсивності, нудотою, блювотою,іноді напругою м'язів живота. Антиревматичну лікування швидко купірує біль.

Нейроревматізм

Характеризується церебральним ревмоваскулітом, енцефалопатією (зниження пам'яті, головний біль, емоційна лабільність,минущі порушення черепномозкових нервів), гіпоталамічним синдромом (вегетосудинна дистонія, тривала субфебрильна температура тіла, сонливість, спрага, вагоінсулярние або симпатоадреналові кризи), хореєю.

Мала хорея зустрічаєтьсяу 12-17% хворих на ревматизм, переважно у дівчаток від 6 до 15 років.

Початок хореї, як правило, поступове, дитина стає плаксивою, млявим, дратівливим, потім розвивається характерна клінічна пентада ознак:

1. Гіперкінези -безладні, насильницькі рухи різних м'язових груп (м'язів обличчя, шиї, кінцівок, тулуба), що супроводжується грімаснічаньем, химерними рухами, порушенням почерку, невиразністю мови; дитині важко їсти, пити (він упускає кухоль, не може донести ложку дороті, не розплескати суп). Гіперкінези частіше двосторонні, посилюються при заворушеннях, зникають під час сну. ебенок не може виконати координаційну пальценосовую пробу. Гіперкінези в області кисті легко виявляються, якщо лікар тримає кисть дитини в своїй руці.
2. М'язова дистонія з вираженим переважанням гіпотонії аж до в'ялості м'язів (при ослабленні гіперкінезів). езкая м'язова гіпотонія може призвести навіть до ліквідації гіперкінезів і розвитку «паралітичної» або «м'якої» форми хореї. Характерний симптом«В'ялих плечей» - при підніманні хворого за пахви голова глибоко занурюється в плечі.
3. Порушення статики і координації при рухах (похитування при ходьбі, нестійкість в позі омберга).
4. Виражена судинна дистонія.
5. Психопатологічні прояви.

В даний час часто зустрічається атиповий перебіг хореї: різко виражені симптоми з перевагою вегето-судинної дистонії та астенізація. На тлі противоревматичнийлікування хорея купируется через 1-2місяці. При наявності хореи пороки серця формуються дуже рідко.

евматізм шкіри та підшкірної клітковини

Виявляється кільцеподібної еритемою (блідо-рожеві, кільцеподібні висипання в області тулуба, гомілок), підшкірнимиревматичними вузликами (округлі, щільні, безболісні вузлики в області разгибательной поверхні колінних, ліктьових, плюснефалангових, п'ястно-фалангових суглобів). Вузлики виникають рідко і найчастіше поєднуються з кардитом.

В даний чассформувалася точка зору, що безперервно-рецидивуючого перебігу ревматизму не існує. Новий рецидив ревматизму можливий тільки тоді, коли повністю завершено минулий рецидив, і коли відбулася нова зустріч з стрептококової інфекцією або її новезагострення.

Особливості перебігу ревматизму в залежності від віку

У дитячому віці часто спостерігається гострий і підгострий початок ревматизму, при цьому поряд з поліартритом і кардитом спостерігаються хорея, кільцеподібна еритема іревматичні вузлики.

У старшому шкільному віці хворіють переважно дівчатка, звичайно захворювання розвивається поступово, ревмокардит часто приймає затяжний перебіг. У половини хворих часто формується порок серця і відзначається схильність дорецидиву захворювання. У підлітків зменшується частота формування недостатності мітрального клапана і зростає частота поєднаних мітральних вад серця. У 25-30% підлітків спостерігається церебральна патологія у вигляді хореї і церебральних порушень.

евматізм у молодих людей (18-21 рік) має такі особливості:

Клінічні особливості перебігу ревматизму у дорослих:

Ступені активності

Клінічні прояви залежать від активності ревматичного процесу. При максимальному ступені активності загальні та місцеві прояви хвороби яскраві з наявністю лихоманки, переважанням ексудативного компонента запалення в уражених органах (гострий поліартрит, дифузний міокардит, панкардит, серозіти, пневмоніт та ін.) Помірна активність проявляється ревматичної атакою з помірною лихоманкою або без неї, виражений ексудативний компонент запалення відсутня. Спостерігаються помірні або слабко виражені ознаки ревмокардита, поліартралгіі або хореї. При мінімальної активності ревматичного процесу клінічні симптоми виражені слабо, іноді майже не виявляються. Нерідко повністю відсутні ознаки ексудативного компонента запалення в органах і тканинах.

Діагностичні критерії

Діагностичні критерії ревматизму, за даними American Heart Assosiation (1992).