Головна » Список хвороб та перелік захворювань » Лімфома Беркітта - cимптоми хвороби, профілактика і лікування, причини захворювання, діагностика

Лімфома Беркітта - cимптоми хвороби, профілактика і лікування, причини захворювання, діагностика

Що таке Лімфома Беркітта -

Лімфома Беркітта поширена в країнах Центральної Африки, Океанії, переважно у дітей віком 3-7 років. В даний час захворювання реєструють в Європі, США не тільки у дітей, а й у дорослих з важким імунодефіцитом, у тому числі на СНІД.


вірусом Епштейн-Барр.

Вірус Епштейна-Барр є ДНК вірус, вперше виявленим в 1964 році у хворого з Африки, страждає лімфомою Беркітта. Вірус Епштейна-Барр може специфічно зв'язуватися з рецептором на поверхневіймембрані В-лімфоцитів (глікопротеїн CD-21 який також є рецептором для C3b - компонента комплементу). Зв'язок з вірусом діє на В-лімфоцит як початкова поліклональних мітогенних стимуляція, почасти відповідальна за збільшення експресії рецептора (CD-23) дляВ-клітинного ростового фактора. Крім того, вірусна інфекція трансформує деякі інфіковані В-клітини роблячи їх здатними безперервно проліфеліровать в культурі. Ймовірно саме ці клітини здатні до злоякісної прогресії.

ВірусЕпштейна-Барр є причиною інфекційного мононуклеозу, стану клінічно схожого з абортивним перебігом лімфоми. Інфекційний мононуклеоз являє собою наочну модель в якій індукована вірусом Епштейна-Барр проліферація В-лімфоцитів, здатнихдо злоякісної прогресії, пригнічується нормальним Т-клітинною відповіддю.

Показано, що вірус Епштейна-Барр індукує розвиток фатальної лімфоми у чоловіків походять з сімей з простежуються анамнезом недостатності імунної системи. Такі хворімають генетичний дефект зчеплений з X-хромосомою (X q24-q27). Цей генетичний дефект імунорегуляції є причиною дефіциту імунної відповіді, спрямованого проти вірусу Епштейна-Барр.

Таким чином, незважаючи на простежуємо при деяких лімфомахвидиму моноетілогіческую природу пухлини, все ж при доскональному розгляді питання звертає на себе увагу поєднання декількох причинних факторів.


нирках, яєчнику, заочеревинних лімфатичних вузлах, щелепи, надниркових, підшлунковій залозі,шлунку, кишечнику, в мозкових оболонках і речовині мозку. Вірус, як правило, не вражає периферичні і медіастинальні лімфовузли і лімфоїдної-глоткове кільце. Гістологічно характерним є наявність в пухлині незрілих лімфоїдних клітин (лімфобластів) зтиповим розподілом хроматину в ядрі у вигляді дрібних зерен. Це дозволяє диференціювати лімфому Беркітта від лімфосарком.

Поряд з цим серед клітин пухлини виділяються вакуолізірованние гістіоцити. В цитоплазмі лімфоїдних клітин міститься великакількість ліпідів (через ці слабо забарвлюються клітин створюється картина «зоряного неба»). При електронній мікроскопії виявляють випинання цитоплазми з ділянками ядра і можливо накопичилися вірусними частинками.


Симптоми Лімфоми Беркітта:

Класичний варіант пухлини - поодинокі або множинні новоутворення щелепи, які можуть дифузно поширюватися на слинні залози, щитовидну залозу та інші органи. Пухлина швидко зростає, інфільтруючим м'які тканини, руйнує кістки,викликаючи деформацію носа, порушення дихання і ковтання, випадання зубів, деформацію щелеп. Як при будь-якому інфекційному захворюванні у хворих можна виділити загальнотоксичну синдром на початку хвороби з лихоманкою і появою на цьому фоні швидко збільшується вобсязі пухлинного вузла. Генералізоване перебіг захворювання призводить до ураження хребців, стегнових і тазових кісток, що супроводжується патологічними переломами, здавленням корінців спинного мозку, порушеннями функцій тазових органів, парезами і паралічами.

Особливо слід виділити абдомінальний форму, яка відрізняється швидко прогресуючим перебігом і вкрай важкою діагностикою. В цьому випадку можуть бути вражені: підшлункова залоза, печінка, кишечник, яєчники, нирки. У всіх органах виявляються інфільтрати,складаються з пухлинних лімфоїдних клітин. У хворих з'являються болі в животі, диспепсичні симптоми; можливий розвиток кишкової непрохідності, жовтяниці, виснаження, лихоманки.

Разом з тим спостерігається і сприятливий перебіг хвороби з тривалимиремісіями, тривалими місяцями. При своєчасній діагностиці та інтенсивної комплексної терапії можливо повне лікування хворого.

Одним з варіантів злоякісного перебігу інфекцій, викликаної вірусом Епштейна-Барр, є назофарінзеальнаякарцинома - злоякісна пухлина, яка локалізується на латеральної стороні порожнини носа або в області середнього носового ходу, швидко проростає в носоглотку і дає метастази в підщелепні лімфатичні вузли. Первинний симптом - порушення носового дихання. Потімз'являються слизисто-гнійні виділення з носа, в яких може бути домішка крові. При риноскопії пухлина має горбистий вид або нагадує поліп. У міру зростання пухлини знижується гострота слуху, хворих турбує шум у вухах, болі иррадиируют в скроневу область. Прирозташуванні пухлини на бічний стінці глотки спостерігаються порушення слуху, невралгія гілки трійчастого нерва. Швидко розвиваються і общетоксические симптоми. Слід зазначити, що носоглоткову карцинома виключно рідко формує віддалені метастази. Якправило, пухлина проростає в носоглотку з деструкцією кісткової тканини і метастазами в лімфатичні вузли. У осіб з порушеннями імунної системи вірус Епштейна-Барр здатний викликати розвиток лейкоплакії слизових оболонок мови, порожнини рота (особливо походу прикусу зубів), червоної облямівки губ (особливо нижньої губи). Може бути уражена також слизова оболонка вульви, рідше вогнища локалізуються на голівці статевого члена у чоловіків, на кліторі, у піхві і на шийці матки у жінок. З'являються ділянки білого або біло-сірого кольору діаметром 2-3 см. Межі цих ділянок досить чітко виражені. Складки слизової оболонки згладжуються, на уражених ділянках з'являється відчуття печіння, оніміння, порушення смакових відчуттів. При травмуванні цих ділянок відзначається кровоточивість.

Є відомості про участь ВЕБ у виникненні інших лімфопроліферативних захворювань.


Діагностика Лімфоми Беркітта:

Діагноз ставлять на підставі характерних для цих пухлин гістологічних змін. Крім того, використовують реакції імунофлюоресценції з біопсійного матеріалом, молекулярну гібридизацію, ПЦ, Т-ПЦ і ІФА.


Лікування лімфоми Беркітта:

Застосовують циклофосфан внутрішньовенно по 30-40 мг /кг повторними курсами (одноразове введення кожні 10-14 днів, всього 2-3 ін'єкції на курс). Показано введення ембіхін внутрішньовенно в дозі 02-03 мг /кг /день протягом 4-5 днів поспіль з повторними курсами через 3-4 тижні. Одержаний короткочасний ефект від вінкристину, сарколизина, метотрексату.

У комплексній терапії використовують також імуномодулятори. Так, в лікуванні злоякісних захворювань, що викликаються ВЕБ, зазвичай застосовують великі дози рекомбінантних інтерферонів (наприклад, в терапії лімфом - Роферон по 15 млн ME внутрішньом'язово щоденно, потім через день, надалі 2 рази на тиждень не менше півроку).

В останні роки хіміотерапію поєднують із противірусними препаратами (ганцикловір, фоскарнет), які можуть покращити результати лікування. Вивчається можливість застосування адефовіра, бривудин, цидофовира, лобукавіра.

Проводяться випробування імуноглобулінів з крові людини, супрессірующего ВЕБ-лімфопроліфераціі.

При ранньому призначенні хіміотерапії можливе повне видужання. У далеко зайшли стадіях хвороби і особливо при назофарингеальної карциномі застосовують хірургічні методи флеченія.


Профілактика Лімфоми Беркітта:

Специфічна профілактика не розроблена.




© При використанні даного матеріалу посилання на MedicLab обов'язкове