Головна » Список хвороб та перелік захворювань » Липоматоз - cимптоми хвороби, профілактика і лікування, причини захворювання, діагностика

Липоматоз - cимптоми хвороби, профілактика і лікування, причини захворювання, діагностика

Що таке липоматоз -

Липоматоз - Це поява в підшкірній клітковині численних ліпом, що володіють сполучнотканинною капсулою або переходять в область нормальної жирової тканини без чіткої межі.


Що провокує липоматоз:

Причини ліпоматозу НЕз'ясовані.


Патогенез (що відбувається?) Під час ліпоматозу:

За поширенню липоматоз може бути загальним і місцевим (регіонарним), за характером процесу - дифузним, вузлуватим і дифузно-вузлуватим.

озвиток ліпоматозупов'язують з локалізованим дефектом ліполізу (руйнування жирових відкладень). Дискутується роль захворювань печінки, підшлункової залози, гіпофункції щитовидної залози і гіпофіза. Часто липоматоз розвивається на тлі алкоголізму, діабету, злоякісних пухлинверхніх дихальних шляхів. Описуються сімейні випадки з аутосомно-домінантним успадкуванням ліпоматозу. Липоматоз частіше розвивається у чоловіків. Основні симптоми розвиваються повільно. В одних випадках з самого початку спостерігається формування в підшкірній клітковиніхворобливих пухлин. В інших - їм передують загальна слабкість, порушення сну, пам'яті, головні болі і запаморочення, невизначені болі в різних частинах тіла. Можуть спостерігатися іпохондрія, депресивний стан. Лише в подальшому з'являються пухлини. Ліпоми можуть бутибезболісними, гістологічно вони відповідають нормальної жирової тканини. Адипоцити ліпом проявляють більшу стійкість по відношенню до ліполітичних факторам, вони не зменшуються навіть у змарнілі осіб. Описано ліпоми, що розвиваються в межах внутрішніх органів.


Симптоми ліпоматозу:

Синдром Деркума. Для синдрому Деркума характерний розвиток ліпом, що виявляють спонтанну або компресійну хворобливість. Цей синдром описують як спадкову (можливо, з аутосомно-домінантнимтипом передачі) хворобливу, часто симетричну гіпертрофію жирової тканини на тілі і кінцівках у поєднанні з адинамією, астенією, депресією, шкірним свербінням. Больові відчуття в області жирових скупчень, що з'являються при пальпації або навіть легкому дотику, відрізняютьсиндром Деркума від інших видів ожиріння. Іноді болючість визначається в ділянках жирової тканини, не приймають форми пухлин. Такого роду болючість підшкірної клітковини слід диференціювати з її поразкою запального характеру.
СиндромГрама. Синдром Грама є одним з варіантів синдрому Деркума. Його виявляють переважно у жінок похилого віку. Патологія характеризується прогресуючим ожирінням з переважним відкладенням жиру в області колінних суглобів, деформуючимартрозом колінних суглобів, кератодермією, частіше в області кінцівок. До частих проявів синдрому належить артеріальна гіпертензія. Тип спадкування - аутосомно-домінантний.
Синдром Маделунга. Синдром Маделунга єрізновидом спадкового множинного ліпоматозу (дифузна ліпома шиї, доброякісний симетричний липоматоз, жирна шия Маделунга, синдром лона-Бансода). Жирові розростання охоплюють передньобокових і задні поверхні шиї, далі поширюються напідборіддя і грудну клітку. Іноді відзначаються множинні симетричні ліпоматозние вузли на тулубі та кінцівках. Перебіг зазвичай повільне, але іноді спостерігається швидкий ріст пухлин. Біль виникає при значному збільшенні кількості жирової тканини, колиздавлюються периферичні нерви. Порушується венозний відтік, можуть здавлюватися гортань, глотка, що проявляється розладом дихання, дисфагією, дизартрією, стенокардією, псевдоміопатіей, поступовим наростанням слабкості в м'язах кінцівок. Хворіютьпереважно чоловіки у віці 35-40 років. Лабораторні зрушення не виявляються. При гістологічному обстеженні виявляють скупчення жирової тканини нормальної структури. Тип спадкування - аутосомно-домінантний.
Множинний липоматоз Оша-Лері .Множинний липоматоз Оша-Лері діагностують звичайно на четвертому десятилітті життя. Ліпоми локалізуються частіше в області верхніх кінцівок та сідниць, рідше - в інших частинах тіла, у тому числі в шлунково-кишковому тракті. Хромосомний аналіз вказує на зв'язокзахворювання з порушеннями в ділянці 12q 13-14. Медико-генетичне консультування аналогічно такому при синдромі Деркума. Близький до ліпоматозу Оша - Лері липоматоз вроджений дифузний, який успадковується по аутосомно-домінантним типом. Місцями початкових і найбільш численних поразок є стегна і передпліччя, іноді поєднується з гіпертрофією м'язів кінцівок.
Ліпогранулематоз підшкірний гіпертонічний. Це рідкісна і маловивчена форма, що розвивається у огрядних жінок, які страждають на гіпертонічну хворобу. Характерно поява щільних, швидко збільшуються в розмірах вузлів на гомілках і стегнах, які можуть піддаватися центральному розм'якшенню і розпаду.
Інші форми ліпоматозу. Липоматоз Вернея-Потена - доброякісні вузлові відкладення в надключичній області. Липоматоз гіпертрофічний - відбувається розростання жирової тканини між атрофованими м'язовими волокнами. Процес генералізований, симетричний. озвиток таких ліпом надає хворому вигляд Геркулеса. Липоматоз обмежений симетричний характеризується появою ліпоматозних вузлів, до 3-4 см в діаметрі і локалізуються в області рук, стегон, живота і попереку. Виникає зазвичай у віці 35-40 років, рідше - в дитячому віці і в період статевого дозрівання. Деякими авторами визнається значення спадкового чинника в розвитку цієї форми. Липоматоз долонний і липоматоз Пастера відрізняються, відповідно, розташуванням ліпом на долонній поверхні кистей і бічних поверхнях грудної клітини. Липоматоз сегментарний характеризується сегментарним розташуванням ліпом. Дифузний липоматоз дитячого віку спостерігається виключно у дітей, від обмеженого симетричного ліпоматозу відрізняється переважним розвитком вузлів на передпліччях і стегнах, нерідко в поєднаннях з м'язовою гіпертрофією кінцівки.


Лікування ліпоматозу:

Лікування ліпоматозу оперативне, після операції можуть бути рецидиви. При дифузно-вузлових формах розвинена судинна мережа в ліпоматозних розростаннях може з'явитися причиною кровотеч при операції. Лікування синдрому Деркума симптоматичне. При симптомах гіпофункції окремих ендокринних залоз застосовують відповідні гормональні препарати. Призначають дієту, що перешкоджає прогресуванню ожиріння, а при нервово-психічних порушеннях - психофармакологічні кошти. Хірургічне видалення окремих вузлів неефективно, оскільки вони зазвичай рецидивують поблизу місця операції або в інших областях тіла. Проте воно може бути показано при різкій болючості вузлів, що перешкоджає функції того чи іншого суглоба або носіння одягу.




© При використанні даного матеріалу посилання на MedicLab обов'язкове