Головна » Список хвороб та перелік захворювань » Липоматоз болючий - cимптоми хвороби, профілактика і лікування, причини захворювання, діагностика

Липоматоз болючий - cимптоми хвороби, профілактика і лікування, причини захворювання, діагностика

Що таке липоматозболючий -

Липоматоз болючий (Lipomatosis dolorosa; синонім хвороба Деркума) - захворювання, характерною рисою якого є утворення в підшкірній клітковині множинних болючих ліпом або дифузно-локалізованих жирових утворень.Вперше описано американським невропатологом та психіатром Деркума (FX Dercum) в 1888 р. Зустрічається порівняно рідко. Уражаються переважно жінки в постклімактеричному періоді, дуже рідко чоловіки.


Що провокує липоматоз хворобливий:

Етіологія і патогенез не встановлені. Передбачається зв'язок захворювання з первинним ураженням гіпоталамічної області, тому що в анамнезі хворих нерідкі вказівки на черепно-мозкову травму або енцефаліт, менінгіт. На користь такого припущеннясвідчить також часте поєднання хворобливого ліпоматозу з нервово-психічними порушеннями і ураженням ендокринної системи. З цієї точки зору липоматоз є наслідком порушення нейрогуморальної регуляції жирового обміну, тобто всього лише одним зсимптомів загального захворювання. Не виключена первинна роль гормональних розладів у зв'язку з менопаузою, а також алергії. Припущення про спадковий характер хворобливого ліпоматозу грунтується на спостереженнях захворювання у декількох членів однієї родини.


Патогенез (що відбувається?) Під час ліпоматозу хворобливого:

Характерно будова жировик: вони можуть бути різними за величиною, формою і консистенції, але від звичайних ліпом відрізняються великою кількістю судин з вираженою периваскулярній лімфоїдноїінфільтрацією і розвитком сполучної тканини (ангіофіброліпоми). Інша особливість - зміни більшості ендокринних залоз (склероз, атрофія, кістозне переродження), але найбільш виражені - в гіпофізі, щитовидній залозі, надниркових. Поразки інших органів ітканин (наприклад, остеопороз, дистрофічні зміни симпатичних вузлів та ін) менш характерні і є, мабуть, вторинними.


Симптоми ліпоматозу хворобливого:

Першими симптомами часто є наростаюча астенія, слабкість,болі в різних частинах тіла. Психічні порушення можуть бути виражені в різному ступені, частіше спостерігаються реактивні депресивні стани, зниження пам'яті, іпохондрія, іноді розвивається деменція. Нерідкі невротичні явища (головний біль, запаморочення,парестезії), трофічні порушення (випадання волосся, ламкість нігтів, порушення потовиділення і ін.)

Основний клінічний прояв захворювання - патологічні жирові відкладення, за характером яких розрізняють вузлову, дифузно локалізовану і дифузнопоширену форми захворювання. Вузлова форма проявляється утворенням в підшкірній клітковині множинних жирових вузлів, розмір яких варіює від 05 до 10 см. Від ліпом вони відрізняються, крім численність, дещо більшою щільністю, досить чітковідмежовані від навколишнього клітковини і болючі при пальпації. Ступінь хворобливості - від незначної до дуже вираженою. Локалізація вузлів різна (зазвичай вони розташовані несиметрично), ніколи не уражаються кисті рук і стопи. Особливо часто вузли розташовуютьсяна передпліччях, плечах, стегнах, тулуб, дуже рідко на обличчі. При тривалому існуванні вони стають більш плоскими внаслідок розвитку сполучної тканини і можуть споювати з шкірою і підлеглими тканинами.

При дифузно локалізованої формі є великі ділянки відкладення підшкірного жиру, віддалені один від одного борознами, що утворюються в областях з нормальною підшкірної клітковиною. Характерна локалізація цих відкладень - грудна стінка, живіт, стегна, особливо по їх внутрішньої поверхні. над колінними суглобами. В деяких випадках відкладення жиру, розтягуючи шкіру, можуть досягати великих розмірів, утворюючи товсту складку, що звисає у вигляді фартуха. Шкіра над цими жировими утвореннями частіше не змінена, але поступово може перерозтягуються і споювати з патологічними відкладеннями підшкірного жиру.

Дифузно поширена форма характеризується поєднанням загальних симптомів хворобливого ліпоматозу з ожирінням, більш вираженим в нижній половині тіла. Зустрічаються і змішані форми захворювання.


Діагностика ліпоматозу хворобливого:

Діагноз встановлюють на підставі клінічних даних. На відміну від звичайної ліпоми для хворобливого ліпоматозу властиві множинність утворень, болючість вузлів, наявність нервово-психічних і ендокринних порушень. При нейрофіброматозі вузли мають більш щільну консистенцію, менший розмір, часто локалізуються в проекції нервових стовбурів.


Лікування ліпоматозу хворобливого:

Лікування симптоматичне. При симптомах гіпофункції окремих ендокринних залоз застосовують відповідні гормональні препарати. Призначають дієту, що перешкоджає прогресуванню ожиріння, а при нервово-психічних порушеннях - психофармакологічні кошти.

Хірургічне видалення окремих вузлів неефективно, тому що вони зазвичай рецидивують поблизу місця операції або в інших областях тіла. Проте воно може бути показано при різкій болючості вузлів, що перешкоджає функції того чи іншого суглоба або носіння одягу.

Прогноз щодо життя зазвичай сприятливий, захворювання може повільно прогресувати протягом десятиліть. У відношенні одужання прогноз несприятливий; з розвитком захворювання прогресують нервово-психічні порушення. При наявності надниркової недостатності великі оперативні втручання у хворих болючим ліпоматозом, проведені без відповідної підготовки, можуть становити небезпеку для життя хворого.




© При використанні даного матеріалу посилання на MedicLab обов'язкове