Головна » Здоров'я від А до Я » Педіатрія » Альвеоліти. Етіологія. Клініка. Діагностика. Лікування

Альвеоліти. Етіологія. Клініка. Діагностика. Лікування

Альвеоліти - Група захворювань, що характеризуються дифузним ураженням альвеолярної і інтерстиціальної тканинилегенів. Альвеоліти поділяють на ідіопатичний фіброзуючий, екзогенний алергічний і токсичний фіброзуючий.

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (синдром Хаммена-іча) -первинно-хронічне захворювання, що характеризується прогресуючим дифузним фіброзом альвеол легенів.

Етіологія і патогенез. В даний час це захворювання вважають самостійною нозологічною формою; термін «ідіопатичний» вказуєна невстановленої етіології. Наявність сімейних випадків свідчить про генетичну схильність. У патогенезі захворювання велику роль відводять порушенню обміну колагену.

Клінічна картина. Основний симптом - задишка, якаспочатку виникає при фізичному навантаженні, а в міру прогресування захворювання зберігається і в спокої. Кашель сухий, малопродуктивний. Мокрота бідна, за характером слизова або взагалі відсутня. При аускультації вислуховують непостійні хрипи.Для початкових стадій характерна невідповідність вираженості задишки незначним физикальном змін в легенях (ослаблення дихання). У міру прогресування захворювання з'являються стомлюваність, ціаноз, втрата маси тіла, відставання в рості, змінюється форманігтів («вартові скла»), кінцевих фаланг пальців ("барабанні палички").

Лабораторні та інструментальні дослідження. У крові можливі збільшення ШОЕ, гіпергаммаглобулінемія, підвищення концентрації ЦВК, антиядерних антитіл, ревматоїдногофактора. На рентгенограмі органів грудної клітини на ранніх стадіях виявляють посилення і деформацію легеневого малюнка, пізніше - тяжістие ущільнення, ніздрюваті просвітлення, формується картина «стільникової легені». При дослідженні функції зовнішнього дихання виявляютьвентиляційну недостатність рестриктивного типу зі зниженням життєвої ємності легень, дифузійної здатності, порушення вентиляційно-перфузійних відносин, формування альвеолярно-капілярного блоку, гіпокеемію. При радіоізотопному дослідженні визначаютьдифузно-нерівномірний розподіл радиофармпрепарата.

Бронхологіческое обстеження і біопсія легені не є обов'язковими для постановки діагнозу. При бронхоскопії можна виявити звуження і деформацію бронхів; відкрита біопсія легені дозволяєвиявити лише неспецифічні ознаки захворювання: явища васкуліту та фіброз.

Лікування. Основний препарат лікування - преднізолон, який призначається тривалим курсом (6 місяців і більше) в початковій дозі 1 мг /кг з подальшим її зниженням до мінімальноїпідтримуючої. Глюкокортикоїди рекомендують поєднувати з імунодепресантами: призначають азатіоприн та /або пеніциламін під контролем аналізів крові і функції печінки. Симптоматична терапія включає курси вітамінів, препаратів калію, ЛФК, дихальні вправи.

Прогноз несприятливий. Прогресування захворювання призводить до формування легеневого серця, легенево-серцевої недостатності. Середня тривалість життя хворих становить 4-6 років.

Екзогенний алергічний альвеоліт

Екзогенний алергічний альвеоліт - захворювання иммунопатологического характеру, викликане вдиханням органічної пилу, що містить різні антигени, і проявляється дифузним ураженням альвеол і інтерстиціальної тканини легені з подальшимрозвитком пневмофіброз.

Етіологія і патогенез. Екзогенний алергічний альвеоліт може виникати при контакті з алергенами, що містяться у вологому сіні, зерні, елеваторної пилу, пташиному посліді, пір'ї, рибної борошні, різних видах грибів(Наприклад, аспергилл). Це захворювання властиве дорослим, проте його спостерігають і у дітей, що контактують із зазначеними вище алергенами (любителі папуг, голубів, жителі сільської місцевості і т.п.). Інгаляція алергенів викликає утворення специфічних антитіл іімунних комплексів з запальною інфільтрацією лімфоцитами і плазматичними клітинами стінок альвеол і утворенням гранульом в альвеолярних перегородках і стінках бронхів. Прогресує фіброзний процес в легенях.

Клінічна картина. Перебіг захворювання може бути гострим, підгострим і хронічним. У разі гострого початку після контакту з алергеном у хворого з'являються озноб, лихоманка, ломота, болі в кінцівках. Характерні сухий кашель і задишка. У легенях вислуховують дифузні дріднопузирчастіхрипи. Тривалість клінічних проявів становить кілька днів або тижнів, тому можливі рецидиви. При постійному контакті можливі підгострий розвиток хвороби і перехід в хронічну форму. При цьому задишка наростає, кашель стає продуктивним з відділеннямслизової мокроти. Посилюються симптоми дихальної недостатності, стомлюваність, схуднення.

Лабораторні та інструментальні дослідження. В аналізах крові в гостру стадію захворювання можливий лейкоцитоз з нейтрофилезом, концентрація загальногоIgE в сироватці крові залишається нормальною, еозинофілія відсутня. Для діагностики важливо виявлення специфічних преципітуючих антитіл до передбачуваного антигену. На рентгенограмах органів грудної клітини в гостру фазу виявляють розсіяні дрібновогнищевий тіні, зниження прозорості легеневої тканини, потім - дифузне посилення і деформацію легеневого малюнка, пізніше - тяжістие ущільнення, ніздрюваті просвітлення, дифузний фіброз («стільникове легке»). При дослідженні функції зовнішнього дихання виявляють вентиляційну недостатність рестриктивного типу зі зниженням життєвої ємності легень, дифузійної здатності, порушенням вентиляційно-перфузійних відносин, гипоксемией.

Лікування. Необхідно припинити контакт з алергеном. Призначають глюкокортикоїди всередину і інгаляційно, муколітики, ЛФК, дихальні вправи.

Прогноз сприятливий при гострому перебігу хвороби. При переході в хронічну форму прогноз несприятливий. Прогресування захворювання призводить до формування легеневого серця, легенево-серцевої недостатності.

Токсичний фіброзуючий альвеоліт

Токсичний фіброзуючий альвеоліт - дифузне ураження альвеол і інтерстиціальної тканини легені, обумовлене токсичною впливом хімічних речовин, а також деяких лікарських препаратів.

Етіологія і патогенез. До речовин, здатним викликати токсичне ураження легень, відносять, зокрема, метотрексат, меркаптопурин, азатіоприн, циклофосфамід, нітрофурантоїн (фурадонін), фуразолідон. Ураження легень може бути обумовлено як прямим токсичним, так і опосередкованим (через імунні механізми) дією зазначених речовин.

Клінічна картина. Основні симптоми - задишка і сухий кашель. При аускультації вислуховують ніжну крепитацию.

Лабораторні та інструментальні дослідження. ентгенологіческіе зміни органів грудної клітини в гостру фазу можуть бути відсутніми, пізніше з'являються дифузне посилення і деформація легеневого малюнка, дифузний фіброз. Для показників функції зовнішнього дихання характерні вентиляційна недостатність рестриктивного типу зі зниженням життєвої ємності легень, дифузійної здатності, гіпоксемія.

Лікування. Показані скасування причинного лікарського препарату, припинення контакту з токсичним агентом. Призначають глюкокортикоїди всередину і інгаляційно, муколітики, ЛФК, дихальні вправи.

Джерело: Дитячі хвороби. Баранов А.А. //2002.




© При використанні даного матеріалу посилання на MedicLab обов'язкове