Головна » Здоров'я від А до Я » Педіатрія » Лімфатико-гіпопластичний діатез. Причини виникнення. Симптоми. Діагностика

Лімфатико-гіпопластичний діатез. Причини виникнення. Симптоми. Діагностика

Лімфатико-гіпопластичний діатез - аномалія конституції,супроводжується дифузної гіперплазією лімфоїдної тканини (генералізоване збільшення лімфатичних вузлів та вилочкової залози), дисфункцією ендокринної системи, різкою зміною реактивності організму і зниженням імунітету та адаптації дитини до умов зовнішньогосередовища. аспространенность лімфатико-гіпопластичного діатезу нижче, ніж ексудативно-катарального, і становить 10-12%, а серед хворих сепсисом і пневмонією - 30%.

Етіологія і патогенез

Виникнення лімфатико-гіпопластичного діатезупов'язують з первинним пошкодженням кори надниркових залоз. Гіпокортицизм призводить до розвитку артеріальної гіпотензії і м'язової гіпотонії, непереносимості стресових ситуацій; в результаті активації гіпофіза виникає гіперпродукція АКТГ і СТГ. Крім того, дисфункціяможе бути генетично обумовленою або викликаної несприятливими умовами внутрішньо-і позаутробного розвитку (тривалої гіпоксією, асфіксією під час пологів, важкими захворюваннями, інтоксикаціями і т.д.). Зниження синтезу катехоламінів і глюкокортикоїдів призводить додіскортіцізму, переважанню мінералокортикоїдів та вторинної (компенсаторної) гіперплазії лімфоїдної тканини, в тому числі вилочкової залози. У дітей відзначають нестійкість водно-сольового обміну, непереносимість стресових ситуацій, легко виникають розладимікроциркуляції, високу проникність судинних стінок. Наслідком цього є швидкий розвиток токсикозів, гіперпродукція слизу в бронхіальному дереві, ранній розвиток астматичного синдрому. У ряді випадків лімфатико-гіпопластичний діатез включаєспадковий дефект імунної системи (некласифікований імунодефіцит) зі зниженням як гуморального, так і клітинного імунітету, що сприяє розвитку частих Про ВІ і важко протікають бактеріальних захворювань. Лімфатико-гіпопластичний діатез формуєтьсядо 2-3 років життя і, як правило, закінчується до пубертатного періоду.

Клінічна картина

Діти з лімфатико-гіпопластичним діатезом зазвичай народжуються великими, пастозних, легко втрачають і набирають масу тіла; тургор тканин і м'язовийтонус у них знижені. Звертає увагу млявість і адинамія, симулюють відставання в психомоторному розвитку, швидка стомлюваність, знижений артеріальний тиск. Діти погано переносять зміну обстановки, сімейні негаразди. Часті респіраторні захворювання протікають важко, нерідко супроводжуються гіпертермією, порушенням мікроциркуляції і нейротоксікозом. Висипання на шкірі (у 30% дітей) аналогічні таким при ексудативно-катаральному діатезі, але розташовуються звичайно на сідницях і нижніх кінцівках. Характерні виникнення попрілостей в шкірних складках, мармуровість шкіри. Статура диспропорційний, з надмірно довгими кінцівками, розподіл підшкірної жирової клітковини нерівномірне (більше на нижній частині тулуба). Всі групи периферичних лімфатичних вузлів і мигдалики зазвичай збільшені («периферичний лімфатізм»), нерідко виявляють спленомегалія. У 70% дітей збільшена вилочкова залоза (за даними рентгенологічного дослідження). У таких дітей виявляють множинні ознаки дізембріогенеза: гіпоплазію серця і великих судин, нирок, зовнішніх статевих органів, ендокринних залоз, малі пороки розвитку, що і дозволяє називати цей діатез лімфатико-гіпопластичним.

Лабораторні дослідження

В периферичної крові виявляють абсолютний і відносний лімфоцитоз, нейтро-і моноцитопенія. При біохімічному аналізі крові виявляють зниження концентрації глюкози, підвищення концентрації холестерину і фосфоліпідів. В иммунограмме визначають зниження IgA, IgG, кількості Т-і В-лімфоцитів, порушення співвідношення Т-хелпери/Т-супрессори, підвищення концентрації циркулюючих імунних комплексів (ЦВК). Виявляють зниження концентрації факторів вилочкової залози в крові і 17-кетостероїдів в сечі.

Діагностика та диференціальна діагностика

Діагноз лімфатико-гіпопластичного діатезу встановлюють на підставі клінічних проявів, підтверджують перерахованими вище лабораторними маркерами і збільшенням вилочкової залози при рентгенологічному дослідженні. Диференціальну діагностику проводять з ексудативно-катаральним діатезом, іноді із захворюваннями крові та ВІЛ-інфекцією.

Прогноз

Летальність у дітей з тимомегалией і лімфатико-гіпопластичним діатезом на першому році життя становить 10%. Зазвичай ознаки цього варіанту діатезу зникають в період статевого дозрівання, але в окремих осіб всі ознаки діатезу (тіміко-лімфатичний статус) зберігаються на все життя.

Джерело: Дитячі хвороби. Баранов А.А. //2002.




© При використанні даного матеріалу посилання на MedicLab обов'язкове