Гемофілія (Haemophilia)

Гемофілія (Haemophilia) - спадкове захворювання, пов'язане з дефектом системи згортання крові в результаті відсутності будь-якого з двох коагулирующих факторів крові: фактора VIII (антигемофільних фактора) або фактора IX (фактора Крістмаса). Хворий може страждати від сильних і тривалих кровотеч, що виникають в результаті будь-якої травми або рани; у важких випадках можуть спостерігатися спонтанні кровотечі в м'язах і суглобах. Лікування кровотеч при гемофілії зазвичай буває пов'язано з трансфузією плазми крові, яка містить відсутній фактор. Альтернативним підходом у лікуванні є призначення хворому концентратів, що містять відсутні фактор VIII або фактор IX; ці концентрати отримують шляхом заморожування свіжої плазми крові (див. кріопреципітат). В організмі людини за розвиток гемофілії відповідає зчеплений з підлогою ген, тому дане захворювання розвивається виключно в осіб чоловічої статі, жінки можуть бути носіями цієї хвороби і передавати її у спадок своїм синам, проте у них самих гемофілія розвинутися не може. - Гемофіліческіх (haemophiliac).




© При використанні даного матеріалу посилання на MedicLab обов'язкове