Вроджені венозні дисплазії

Вроджені вади розвитку судин зазвичай видно при народженні, але іноді виявляються через кілька років. Судини при вроджених вадах мають нормальний ендотелій. Размери ураження має тенденцію збільшуватися з віком.

Пороки розвитку судин класифікують відповідно до типу уражених судин. Разлічают капілярні, артеріальні, венозні і змішані форми. Капілярні і венозні вади відносять до пороків з низьким (повільним) кровотоком. Артеріальні і змішані артеріовенозні вади розвитку судин харктерізуется високим (швидким) кровотоком, який може викликати надмірне заповнення правих відділів серця.

Пороки розвитку вен мають різноманітний характер: здавлення глибоких вен фіброзними тяжами, аберантних артеріальними гілками, атипично розташованими м'язами, аплазія і гіпоплазія глибоких вен кінцівок, аплазія клапанів, варикозне розширення, подвоєння вен. Пороки розвитку капілярів проявляються різного виду гемангіомами. Комбінованої формою пороку розвитку венозних і лімфатичних капілярів, що поєднується з гіпертрофією нижньої кінцівки, є синдром Кліппеля - Треноне - Вебера. Він проявляється збільшенням об'єму і подовженням кінцівки, що поєднується з великими судинними і пігментними плямами і дифузним варикозним розширенням поверхневих вен.

Вроджені артеріовенозні нориці зустрічаються на кінцівках, на голові і внутрішніх органах (частіше легенів). Разлічают генералізовану форму, при якій вражається вся кінцівка (хвороба Паркса Вебера) і локальні опухолеобразние форми, частіше розташовані на голові і в мозку. За зовнішніми ознаками генералізована форма поразки кінцівок схожа на хворобу Кліппеля-Треноне-Вебера.

При хворобі Кліппеля-Треноне-Вебера батьки звертають увагу на судинні плями на шкірі кінцівки дитини після народження. До 2-3-му році життя з'являються різке розширення вен в басейнах великої і малої підшкірних вен, на 6-7-му році - гіпертрофія м'яких тканин, лімфостаз, подовження кінцівки.

Діагноз ставлять на підставі клінічної картини і даних ультразвукового дуплексного сканування і флебографіческого досліджень. Диференціальний діагноз проводять з вродженими артеріовенозними норицями, характерними для генералізованої форми синдрому Паркса Вебера. Ультразвукове, артерио-і флебографіческое дослідження дозволяють диференціювати ці пороки розвитку.

Аплазія і гіпоплазія магістральних вен зустрічаються порівняно рідко. Хірургічне лікування вкрай складно або неможливо. Здавлення вен аберантних артеріями, фіброзними тяжами або ати ¬ цеглою розташованими м'язами проявляється симптомами непрохідності глибоких вен. Лікування хірургічне - усунення странгуляціі (фіброзних тяжів, аберантних артерій або м'язів).

Може спостерігатися подвоєння як глибоких, так і поверхневих вен. Подвоєні підшкірні вени можуть бути причиною рецидиву варикозного розширення вен після оперативного втручання.

Венозні аневризми - Порівняно рідко зустрічається захворювання. Найбільш частою їх локалізацією є яремні вени або гирлі великої підшкірної вени, можуть зустрічатися і інші локалізації. Клінічно венозні аневризми проявляються припухлістю по ходу вен, збільшується при напруженні, нахилі тулуба, повороті голови в протилежну сторону. Зазвичай захворювання повільно прогресує і може ускладнитися тромбозом, компресійним синдромом, кровотечею при розриві аневризми.




© При використанні даного матеріалу посилання на MedicLab обов'язкове