Неспецифічний aopmoapmepuum

Захворювання аутоімунного генезу, що відноситься до групи неспецифічних запальних захворювань, вражає аорту та її великі гілки. Синонімами неспецифічного аортоартериита є хвороба відсутності пульсу, синдром Такаясу, синдром дуги аорти, артеріїт молодих жінок, (аболеваніе зустрічається частіше у жінок віком до 30 років.

Патологоанатомічна картина. Морфологічно неспецифічний аортоартеріїт являє собою системний хронічний продуктивний процес в стінці аорти і її крупних гілках, що починається з запальної інфільтрації адвентіціі і медії. В середньому шарі спостерігається картина продуктивного запалення, гладкі м'язи і еластичні волокна піддаються деструкції. Навколо судини виникає виражений періпроцесса за рахунок потовщення адвентіціі і спаяние її з оточуючими тканинами. Інтиму уражається вдруге, в ній спостерігається реактивне потовщення, що тягне за собою різке звуження або повне закриття гирла і просвіту уражених артерій, на поверхні інтими часто спостерігається відкладення фібрину. Медія атрофується і стискається широкої фіброзної інтиму і муфтою потовщеною адвентиції. У пізніх стадіях неспецифічного аортоартериита можуть з'явитися вторинні атеросклеротичні зміни: облітерація, фіброз і кальциноз магістральних артерій. В цьому випадку навіть гістологічно буває важко відрізнити артеріїт від атеросклеротичного ураження судин.

Патологічний процес у 70% хворих локалізується в дузі аорти та її гілках, у 30-40% - в інтерренальном сегменті черевної аорти та ниркових артеріях. Процес однаково часто спостерігається в низхідній грудної аорті і біфуркації черевної аорти (18%). У 10% хворих процес локалізується у вінцевих артеріях, у 9% - в мезентеріальних судинах, у 5% - у легеневої артерії. При цьому в одного і того ж хворого можливе ураження кількох артерій. Поразка, як правило, носить сегментарний характер і обмежується гирлами і проксимальними відділами відходять від аорти гілок. Для захворювання характерне повільно прогресуюче перебіг.

Виділяють три стадії перебігу хвороби: гостру, підгостру і хронічну. Захворювання починається в дитячому або підлітковому віці. У хворих з'являються слабкість, стомлюваність, субфебрилітет, пітливість, схуднення, болі в суглобах, тахікардія, задишка, іноді кашель. У крові виявляють підвищення ШОЕ, лейкоцитоз, збільшення рівня у-глобули-нов, С-реактивного білка. Через кілька тижнів або місяців захворювання набуває підгострий перебіг, а через 6-10 років від його початку з'являються симптоми ураження того чи іншого судинного басейну.

Залучення в патологічний процес дуги аорти та її гілок веде до хронічної ішемії мозку і верхніх кінцівок. Поразка мезентеріальних артерій супроводжується ішемією органів травлення. При ураженні біфуркації черевної аорти і клубових артерій виникає ішемія нижніх кінцівок. При стенозі низхідній асрти розвивається коарктаціонний синдром, а при стенозі ниркових артерій - синдром вазоренальної гіпертензії. Захворювання може ускладнитися утворенням аневризми. Клінічна картина зазначених синдромів описана у відповідних розділах.




© При використанні даного матеріалу посилання на MedicLab обов'язкове