Вроджені вади

Гіпоплазія, аплазія судин відносяться до числа вроджених захворювань і вад розвитку периферичних кровоносних судин (ангіодісплазіі), причиною яких є порушення, що виникають при їх формуванні в процесі ембріогенезу. В ізольованому вигляді гіпоплазія і аплазія магістральних артерій зустрічаються рідко. Клінічна картина артеріальних ангіодісплазіі характеризується симптомами хронічної ішемії. При інструментальному дослідженні зазвичай виявляється різке звуження або відсутність магістральної артерії в ураженому сегменті.

Фіброзномишечная дисплазія є вродженим захворюванням, що характеризується дефіцитом еластичних волокон і зміною гладком'язових клітин. При фіброзно-м'язової дисплазії можливе ураження всіх шарів артеріальної стінки, однак основні зміни локалізуються в медії. При цьому можуть виявлятися потовщення, фіброз і гіперплазія гладком'язових клітин, аневризми або розшаровуючі аневризми. У середньому шарі відзначається зміна еластичних волокон і поразка прикордонних мембран. Звуження просвіту обумовлено змінами медії з утворенням обмежених звужень, м'язових шпор або аневризм, внаслідок чого артерія набуває четкообразном вид. Захворювання найбільш часто вражає середній сегмент ниркових артерій, однак дисплазію виявляють також в черевний стовбур, верхньої брижової, зовнішньої клубової, сонної і хребетної артерії.

Артеріовенозні дисплазії - Порок розвитку кровоносних судин, при якому є патологічні соустья між артеріями і венами (вроджені артеріовенозні фістули). Вони зустрічаються рідко і локалізуються частіше на кінцівках, але можуть розташовуватися на голові, шиї, обличчі, в легенях, головному мозку, органах черевної порожнини.

Разлічают генералізовану форму ураження того чи іншого сегмента кінцівки і локальну (туморозний), що розташовується частіше на голові. Артеріовенозні дисплазії можуть поєднуватися з іншими вадами розвитку, наприклад з гемангіомою шкіри, Лімфангіома, аплазією і гіпоплазією глибоких вен і т. д.; часто бувають множинними, мають різноманітні калібр і форму. В залежності від діаметру розрізняють макрофістули, іметние неозброєним оком, і мікрофістули, які виявляються тільки при гістологічному дослідженні тканин кінцівки.

Патологічна фізіологія кровообігу. Значна частина артеріальної крові при наявності свищів надходить у венозне русло, минаючи капілярну мережу, тому виникає важка гіпоксія тканин, порушення обмінних процесів. Стійкі анатомічні зміни кінцівки у дітей наступають частіше до 10-12 років, стаючи причиною інвалідності. Через венозної гіпертензії збільшується навантаження на праві відділи серця, розвивається гіпертрофія серцевого м'яза, збільшуються ударний і хвилинний об'єм серця. У міру прогресування захворювання скоротлива функція міокарда починає слабшати, відбувається міогенна дилатація серця з розширенням його порожнин.

Клінічна картина залежить від локалізації соустий і обумовлена ??порушеннями регіонарного кровообігу і центральної гемодинаміки.

При артеріовенозних свищах малого кола кровообігу розвивається i іпдром хронічної гіпоксії, ступінь якого залежить від обсягу скидання венозної крові в артеріальну систему. При величині скидання понад '/3 об'єму малого кола з'являються задишка, серцебиття, ціаноз, деформація пальців у вигляді "барабанних паличок". Над ураженим легким може пиелушіваться сістолодіастоліческій шум.

При локалізації свищів в органах черевної порожнини (печінка, селезінка шлунково-кишковий тракт) і значному обсязі артеріовенозного скиду формується синдром внепеченочной портальної гіпертензії, проявлющійся спленомегалією, варикозним розширенням вен стравоходу і кардії, шлунково-кишковими кровотечами. При локалізації свища в Удах обличчя і шиї з'являється шум у голові на стороні поразки.

Основними симптомами патологічних соустий в нижніх кінцівках потіючи гіпертрофія і подовження ураженої кінцівки, гіпергідроз, парікозное розширення вен і великі синьо-багряні плями, біль при фізичному навантаженні, втома і відчуття тяжкості в кінцівках (хвороба Паркса Вебера,? Убашова). Для вроджених артеріовенозних нориць типові підвищення температури шкіри в ділянці ураження, безперервну систему-лодіастоліческій шум в тому чи іншому сегменті або на всьому протязі кінцівки вздовж проекції судинного пучка. Порушення мікроциркуляції призводять до розвитку дерматитів, утворення виразок і некрозів дистальних відділів кінцівки. З виразок можуть виникати повторні кровотечі.

При значному скиданні артеріальної крові у венозне русло розвивається серцева недостатність, що виявляється задишкою, серцебиттям, аритмією, набряками, розвитком застійної печінки, асциту, анасарка. Па-тогномонічним ознакою артеріовенозних нориць є сістолодіастоліческій шум в зоні розташування свища і уражень пульсу після пережиму приводить артерії (симптом Добровольського, який спостерігається і при аневризмах артерій). Географічна крива, записана з сегмента кінцівки, де розташовані артеріовенозні нориці, характеризується високою амплітудою, відсутністю додаткових зубців на Катакроту, збільшенням реографічного індексу. У дистальних сегментах кінцівки амплітуда кривої знижена.

Найбільш важливим методом діагностики вроджених артеріовенозних нориць є ангіографія. Відзначається одночасне заповнення артеріального і венозного русла, розширення просвіту приводить артерії, збідніння судинного малюнка дистальнее розташування свища і посилення контрастування м'яких тканин у ділянці ураження, іноді - з утворенням зон скупчення контрастної речовини. Ці ознаки складають основу ангіографічної діагностики вроджених артеріовенозних нориць.

Лікування. Операція полягає в перев'язці всіх судин, що утворюють патологічні соустья. При множинних свищах виробляють скелетізаціі магістральної артерії з перев'язкою і розтином відходять від неї гілок в поєднанні зі звуженням приводить артерії.

В останні роки в лікуванні даного пороку використовують методику ендо-васкулярної оклюзії (емболізації) патологічних соустий спеціальними емболами. Процедура проводиться шляхом суперселективної катетеризації артеріальної гілки, що живить зону артеріовенозної мальформації. Як емболізірующего матеріалу можуть бути використані металеві спіралі і кільця, балони, силіконові сфери, тканинні клеї та гелі та ін Тим хворим, у яких зміни кінцівки настільки великі, що функція її повністю втрачена, виробляють ампутацію.

Коарктація аорти. Коарктація являє собою вроджене сегментарне звуження аорти, що створює перешкоду кровотоку у великому колі кровообігу. Захворювання у чоловіків зустрічається в 4 рази частіше, ніж у жінок.

Етіологія і патогенез. Причина розвитку коарктації аорти полягає в неправильному злиття аортальних дуг в ембріональному періоді. Звуження розташовується у місця переходу дуги аорти в низхідну аорту. Проксимальніше місця звуження артеріальний тиск підвищений (гіпертензія), дистальніше - знижений (гіпотензія). Це призводить до розвитку компенсаторних механізмів, спрямованих на нормалізацію гемодинамічних порушень: збільшення ударного і хвилинного об'єму серця, гіпертрофії міокарда лівого шлуночка, розширенню мережі колатералей. При хорошому розвитку колатеральних судин в нижню половину тіла надходить достатня кількість крові. Це пояснює відсутність у дітей значною артеріальної гіпертензії. У період статевого дозрівання на тлі швидкого росту організму наявні колатералі не в змозі забезпечити адекватний відтік крові в нижню частину тіла. У зв'язку з цим артеріальний тиск проксимальніше місця коарктації різко підвищується, а в дистальному відділі знижується. В патогенезі гіпертензійного синдрому має значення зменшення пульсового тиску в ниркових артеріях. Ішемія нирки стимулює функцію юкстамедуллярное апарату нирок, відпові-iк'іного за включення вазопресорного ренін-ангіотензин-альдостерононого механізму.

Патологоанатомічна картина. Звуження аорти розташовується, як правило, дистальнее місця відходження лівої підключичної артерії. Протяжність звуженої ділянки становить 1-2 см. При гістологічному дослідженні ділянки коарктації виявляють зменшення кількості еластичних волокон, заміщення їх сполучною тканиною. Проксимальніше звуження висхідна аорта і гілки дуги аорти розширюються. Значно збільшується діаметр і стоншуються стінки артерій, що беруть участь в коллатеральное кровообігу, що призводить до утворення аневризм. Останні нерідко виникають і в артеріях головного мозку, частіше у хворих старше 20 років. Від тиску розширених і звивистих міжреберних артерій на нижніх краях ребер утворюються узури.

Клінічна картина і діагностика. До періоду статевого дозрівання захворювання часто протікає в стертою формі. В подальшому у хворих з'являються головні болі, поганий сон, дратівливість, тяжкість і відчуття пульсації в голові, носові кровотечі, погіршується пам'ять та зір. Через перевантаження лівого шлуночка пацієнти відчувають біль в області серця, серцебиття, перебої, іноді задишку. Недостатнє кроіоснабженіе нижньої половини тіла стає причиною швидкої втомлюваності, слабкості, похолодання нижніх кінцівок, болю в литкових м'язах при ходьбі.

При огляді виявляють диспропорцію в розвитку м'язової системи верхньої та нижньої половин тіла. М'язи плечового пояса гіпертрофовані, відзначається посилена пульсація пахвовій, плечової, міжреберних і підлопаткових артерій, більш помітна при піднятих руках. Завжди видно посилена пульсація судин шиї, в підключичної області та яремної ямки. При пальпації відзначають хорошу пульсацію на променевих артеріях і ослаблення або відсутність її на нижніх кінцівках.

Для коарктації аорти характерні високі цифри систолічного артеріального тиску на верхніх кінцівках, складові у хворих у віці 16-30 років у середньому 180-190 мм рт. ст., при помірному підвищенні діастолічного тиску (до 100 мм рт. ст.). Артеріальний тиск па нижніх кінцівках або не визначається, або більш низьке, ніж на верхніх кінцівках; діастолічний відповідає нормі. При перкусії виявляють зсув межі відносної тупості серця вліво, розширення судинного пучка. При аускультації над усією поверхнею серця визначають грубий систолічний шум, який проводиться на судини шиї, в межлопаточное простір і по ходу внутрішніх грудних артерій. Над аортою вислуховується акцент II тону.

Дані реовазографії вказують на суттєву різницю в кровонаповненні верхніх і нижніх кінцівок. У той час як на верхніх кінцівках реографічні криві характеризуються крутим підйомом і спуском, а також високою амплітудою, на нижніх кінцівках вони мають вигляд пологих хвиль невеликої висоти.

Ротрута ознак, властивих коарктації аорти, виявляють при рентгеноскопії. У хворих старше 15 років визначають хвилястість нижніх країв III-VIII ребер внаслідок утворення узур. У м'яких тканинах грудної стінки виявляють тяжі і плямистість - тіні розширених артерій. У прямій проекції визначають розширення тіні серця вліво за рахунок гіпертрофії лівого шлуночка, згладженість лівого і вибухне правого контуру судинного пучка. При дослідженні в II косою проекції поряд зі збільшенням лівого шлуночка серця виявляють вибухне вліво тіні розширеної висхідної аорти.

Для діагностики коаркта-ції застосовують УЗ І серця і аорти. Рентгеноконтрастная КТ-та М? -Ангіографія допомагають уточнити діагноз. На аортограмме виявляють звуження аорти, локалізуються на рівні IV-V грудних хребців, значне розширення її висхідного відділу і лівої підключичної артерії, що досягає часто діаметру дуги аорти, добре розвинену мережу колатералей, через які ретроградно заповнюються міжреберні і верхні надчеревній артерії.

Лікування. Середня тривалість життя хворих з коарктацією аорти близько 30 років. Причиною смерті є серцева недостатність, крововилив в мозок, розрив аорти або аневризм різної локалізації. Лікування тільки хірургічне. Оптимальним для проведення операції є вік 6-7 років.

При коарктації аорти існує чотири типи оперативних втручань.

  • Резекція звуженої ділянки аорти з подальшим накладенням анастомозу кінець в кінець, це здійснимо в тому випадку, якщо після резекції зміненого ділянки без натягу вдається зблизити кінці аорти.
  • Резекція коарктації з наступним протезуванням - показана при великій довжині звуженого сегмента аорти або аневризматическое її розширенні.
  • Істмопластіка. При прямій істмопластіке місце звуження розсікають поздовжньо і зшивають в поперечному напрямку з метою створення достатньої просвіту аорти. При непрямий істмопластіке в аортотоміческое отвір вшивають латку із синтетичної тканини.
  • Шунтування з використанням синтетичного протеза є операцією вибору при значній довжині звуженої ділянки коарктації, кальциноз або різкому атеросклеротическом зміну стінки аорти. Шунтування застосовується порівняно рідко.
  • Синдром атипової коарктації аорти характеризується наявністю стенозу незвичайної локалізації - у грудній або черевній аорті. Причиною атипової коарктації можуть служити неспецифічний аортоартеріїт або вроджена сегментарна гіпоплазія. На частку атипично розташованих коарктації доводиться 0,5-3,8%. Разлічают стенози среднегрудной, діафрагмальної, інтервісцеральной, інтерренальной і інфраренальной локалізації. Аортоартеріїт зазвичай вражає спадну грудну аорту дистальнее лівої підключичної артерії аж до рівня діафрагми. У частини хворих до процесу залучаються черевна аорта та її гілки. Компенсація кровотоку здійснюється через парієтальні і вісцеральні шляху, однак при аортоартеріїт колатеральних мережа розвинена гірше в зв'язку з оклюзією багатьох колатералей.

    Клінічна картина. При всіх локалізаціях звуження аорти, крім інфраренального, розвивається артеріальна гіпертензія. Генез її обумовлений зміною характеру магістрального ниркового кровотоку, ішемією нирки. На відміну від типової коарктації аорти у хворих реєструється зна-| ц гельное підвищення діастолічного тиску. Крім того, синдром атипової коарктації може доповнюватися симптомами хронічної ішемії органів травлення, тазових органів, нижніх кінцівок. При аортоартеріїт, як правило, приєднуються загальні симптоми, властиві запальним процесам. При огляді не відзначається вираженою гіпертфофіі плечового пояса і гіпотрофії нижніх кінцівок.

    У діагностиці провідне місце належить ультразвуковому досліджень ¬ ня та ангіографії. Традиційну аортоартеріографія необхідно виконувати в двох проекціях для виявлення звуження вісцеральних гілок.

    Лікування. Наявність синдрому коарктації є показанням до операції. Протипоказанням служить гостре або підгострий перебіг аортоартериита. Для ліквідації стенозу аорти та усунення коарктаціонного синдрому можливі наступні види реконструктивних операцій:

  • резекція звуженої сегмента аорти із заміщенням його синтетичним протезом;
  • шунтування аорти в обхід звуженого сегмента;
  • бічна пластика аорти за допомогою "латки" з синтетичного матеріалу. При ураженні гілок черевної аорти необхідна одночасна реваскуляризація ішемізованих пих органів.



  • © При використанні даного матеріалу посилання на MedicLab обов'язкове