Аномалії та вади розвитку

Аномалії розвитку тонкої кишки є наслідком різних порушень ембріогенезу. Умовно можна виділити наступні групи:

  • пороки розвитку кишкової трубки;
  • пороки розвитку стінки кишки;
  • порушення зворотного розвитку желточного протока;
  • порушення обертання (повороту) кишечника. Аномалії розвитку тонкої кишки спостерігають у 1 на 2500-3000 народжених дітей.
  • Найбільш частими пороками розвитку кишкової трубки є стенози і атрезії, які в 95-96% випадків локалізуються в області дванадцятипалої і тонкої кишки (1 на 350-5000 живих новонароджених).

    При стенозі просвіт кишки, як правило, вельми значно звужений, але завжди збережений. При атрезії він зовсім відсутній на більшому або меншому протязі, і тоді кишка на цій ділянці має вид фіброзного тяжа. Стенози і атрезії бувають одиничними і множинними, а також мембранозний (з отвором в центрі мембрани і без нього).

    До пороків розвитку стінки кишки відносять нейрогенний ілеус, при якому просвіт кишки збережений на всьому протязі. Сутність страждання полягає у відсутності або аномальному розвитку парасимпатичних нервових сплетінь в одному із сегментів тонкої кишки. Внаслідок цього ділянку кишки не перістальтірует, спазмовані і стає перешкодою для проходження кишкового вмісту.

    Пороки 1-й і 2-ї груп проявляються симптомами кишкової непрохідності в перші дні життя дитини і вимагають виконання термінового хірургічного втручання, спрямованого на відновлення нормального пасажу хімусу по кишці.

    Жовтковий проток на ранніх етапах ембріогенезу з'єднує кишкову трубку з жовтковим мішком. В нормі до 3-го місяця розвитку плоду жовтковий проток облитерируется і кишечник втрачає зв'язок з пупком. В результаті порушень зворотного розвитку желточного протока дитина може народитися з різними вадами:

  • повний свищ пупка;
  • неповний свищ пупка;
  • кіста желточного протоки (ентерокістома);
  • Меккеля дивертикул.
  • Якщо протока залишається відкритим на всьому протязі, то після того, як пуповина відпала, з пупкового кільця починають відходити рідке кишкове вміст і гази, по краю пупкового кільця видно віночок слизової оболонки червоного кольору (повний свищ).

    У тому випадку, якщо протока залишається незарощення лише на короткій ділянці біля пупка, формується неповний свищ. Він проявляється Свищева отвором на дні пупкової ямки, з якого надходить слизова або серозно-гнійна рідина ("мокнучий пупок").

    Облітерація просвіту протоки як у пупка, так і у кишки із збереженням замкнутої порожнини на ділянці між ними призводить до утворення істинної кісти в результаті секреції слизу (ентерокістома).

    Незарощення протоки біля стінки кишки (90% всіх аномалій) при облітерації інших відділів призводить до формування дивертикула клубової кишки (Меккеля дивертикул).

    Свищі пупка слід диференціювати від порушення зворотного розвитку сечового протоку (урахуса). Для цієї мети використовують фістулографія. При свищах пупка і кістах жовчної протоки показано хірургічне лікування (видалення цих патологічних утворень).

    Аномалії обертання (порушення повороту, незавершений поворот) на різних етапах ембріонального розвитку призводять до появи великої кількості пороків, частота їх - 1 на 500 живих новонароджених.

    У разі затримки обертання на 6-8-му тижні ембріогенезу кишка залишається фіксованою до задньої черевної стінки тільки в одній точці - в місці відходження верхнебрижеечной артерії. Петлі тонкої кишки розташовуються в правій половині і нижніх відділах черевної порожнини, сліпа кишка - у епігастрії або лівому підребер'ї спереду від дванадцятипалої кишки, а товста кишка - у лівій половині черевної порожнини. При затримці обертання на другому етапі (8-10-й тиждень) сліпа кишка, розташована спереду від дванадцятипалої, фіксується тут до задньої черевної стінки і здавлює її просвіт.

    Загальна брижа тонкої і товстої кишки створюють умови для завороту навколо верхньої брижової артерії та розвитку кишкової непрохідності. Можливо поєднання завороту навколо спільної брижі і здавлення дванадцятипалої кишки тяжами аномальної брижі сліпої кишки - синдром Ледда.

    Рїдким варіантом порушення обертання кишечника є зворотне обертання (тобто по ходу годинникової стрілки). У цих випадках товста кишка виявляється позаду дванадцятипалої. Можливі здавлення її і розвиток картини непрохідності товстої кишки.

    Клінічно порушення обертання кишки характеризуються симптомами гострої або, частіше, хронічної кишкової непрохідності кишечника в різні вікові періоди. Для діагностики використовують променеві методи (оглядова рентгенографія, ентерографіі, іригографія).

    Хірургічне лікування показано лише при наявності ознак повного або часткового порушення пасажу кишкового вмісту. Принципи лікування: усунення перешкоди, фіксація мобільного відділу кишечника до задньої парієтальної очеревини, рідко - обхідний анастомоз. При гострої кишкової непрохідності з розвитком гангрени ділянки кишки нежиттєздатний ділянку резецирують.

    Результати лікування в даний час стали хорошими: якщо 50 років тому післяопераційна виживання новонароджених становила 10%, то зараз - більше 90%.




    © При використанні даного матеріалу посилання на MedicLab обов'язкове