Ахалазія кардії (кардіоспазм)

Ахалазия - Нервово-м'язове захворювання, що виявляється стійким порушенням рефлекторного відкриття нижнього стравохідного сфінктера при наближенні до нього проковтнутої їжі.

Захворюваність становить 0,6-2,0 на 100 000 населення. Перші симптоми хвороби частіше виявляються у віці 20-40 років, частіше хворіють жінки.

Етіологія і патогенез. Етіологічні чинники невідомі. Припускають, що причинами ахалазії можуть бути дегенерація міжм'язового Ауербаха сплетення, конституціональна нейрогенна дискоординация моторики стравоходу, рефлекторна дисфункція стравоходу, інфекційне чи токсичне ураження нервових сплетінь і нижнього стравохідного сфінктера. Разрешающім фактором є стрес або тривале емоційне напруження. Важливе значення має функціональний стан нижнього стравохідного сфінктера. У здорових людей в спокої він знаходиться в стані тонічного скорочення, а після акту ковтання розслабляється.

При ахалазії кардії змінюються тонус і перистальтика всього стравоходу. Замість поширюються до шлунка перистальтичних скорочень з'являються непропульсівних (не забезпечують пасаж) хвилі, до них приєднуються сегментарні скорочення стінки. Їжа довго затримується в стравоході. Це викликає тривалий застій їжі, слини і слизу в стравоході, призводить до значного розширення його просвіту, розвитку езофагіту і періезофагіта, що посилює порушення перистальтики.

Патологоанатомічна картина. Відзначають розширення і зміна стравоходу, внаслідок чого він може приймати S-подібну форму. Дистальний ділянка буває різко звужений, в ньому виявляють дистрофію клітин Ауербаха і Мейснерово сплетінь і волокон інтрамуральних нервових сплетень. М'язовий шар на ранніх стадіях хвороби потовщений, пізніше розростається сполучна тканина, особливо в стінці нижнього стравохідного сфінктера. У всіх шарах стінки і в оточуючих тканинах виявляють ознаки запального процесу. Слизова оболонка 'стравоходу гіперемована, набрякла, місцями із'язвлена, більш виражені зміни у районі звуженої ділянки стравоходу.

Клінічна картина і діагностика. Для ахалазії характерна тріада симптомів: дисфагія, регургітація, болю.

Дисфагія - основний і в більшості випадків перший симптом заболенанія. В одних випадках вона виникає раптово серед повного здоров'я, в інших розвивається поступово. Посилення дисфагії у більшості хворих спостерігається після нервового збудження, під час поспішної їди, при прийомі щільною, сухий і погано прожувати їжі. Іноді спостерігають парадоксальну дисфагію: щільна їжа проходить в шлунок краще, ніж рідка і напіврідка.

Ступінь дисфагії може залежати від температури їжі: з труднощами проходить або не проходить тепла їжа, а холодна - без праці.

Хворі поступово знаходять прийоми для полегшення проходження їжі і шлунок (ходьба, гімнастичні вправи, заковтування повітря і слини, прийом великої кількості теплої води і т. д.). Виражену кахексию при ахалазії спостерігають рідко. Регургітація при невеликому розширенні стравоходу настає після декількох ковтків їжі. При значно розширеному стравоході вона буває більш рідкісною, але багатою.

Регургітація обумовлена ??сильними спастичними скороченнями стравоходу, що виникають при його переповненні. У положенні лежачи і при сильному нахилі тулуба вперед виникає механічний тиск вмісту стравоходу на глоткової-стравохідний (верхній стравохідний) сфінктер, який розтягується. Нічна регургітація пов'язана з деяким зниженням тонусу верхнього стравохідного сфінктера.

Біль за грудиною може бути пов'язана зі спазмом стравохідної мускулатури. Вони усуваються прийомом нітрогліцерину, атропіну, ніфедипіну (коринфар). Однак у більшості хворих біль виникає при переповненні стравоходу і зникає після зригування або проходження їжі в шлунок. У частини хворих виникають напади спонтанної болю за грудиною за типом больових кризів.

Відрижка повітрям, нудота, підвищене слиновиділення, печіння по ходу стравоходу, неприємний запах з рота також обумовлені затримкою і гниттям їжі в стравоході.

Багато хворих соромляться свого недоліку, стають замкнутими, болісно образливими.

Найбільш частим ускладненням захворювання є езофагіт, що виникає при тривалій затримці харчових мас. У легких випадках він проявляється гіперемією і набряком слизової оболонки, у більш важких - ерозіями та виразками. Хронічний езофагіт може стати причиною виникнення раку стравоходу і кардії.

Нерідкими ускладненнями ахалазії бувають повторні аспіраційні бронхопневмонії, абсцеси легенів, пневмосклероз. Особливо часто ці ускладнення зустрічаються у дітей.

По характеру клінічної картини виділяють чотири стадії ахалазії:

  • I стадія - непостійний функціональний спазм без розширення стравоходу;
  • II стадія - стабільний спазм з нерізким розширенням стравоходу;
  • III стадія - рубцеві зміни (стеноз) м'язових шарів нижнього стравохідного сфінктера з вираженим розширенням стравоходу;
  • IV стадія - різко виражений стеноз кардії з великою дилатацією, подовженням, S-подібною деформацією стравоходу і езофагітом.
  • Крім того, прийнято поділ ахалазії на 3 форми:

  • гіпермотільную, відповідну I стадії,
  • гіпомотільную, відповідну II,
  • амотільную, характерну для III-IV стадії.
  • Основним рентгенологічним ознакою ахалазії є звуження термінального відділу стравоходу з чіткими, рівними, що змінюються при перистальтиці контурами, що мають форму перевернутого полум'я свічки. Складки слизової оболонки в області звуження збережені. Перші глотки барію можуть вільно надходити в шлунок, потім контрастна маса тривало затримується в стравоході. Над барієвої суспензією видно шар рідини. Стравохід розширено над місцем звуження в різному ступені, подовжений і викривлений. Перистальтика стравоходу у всіх хворих різко порушена: скорочення ослаблені, мають спастичний характер і недостатню амплітуду. При езофагіті змінюється рельєф слизової оболонки, з'являються зернистість, потовщення і звивистість складок.

    При езофагоскопа виявляють потовщені складки слизової оболонки, ділянки гіперемії, ерозії, виразки. Як правило, кінець езофагоскопа вдається провести через звужений ділянку, що підтверджує переважно функціональний характер змін. Слизова оболонка в місці звуження найчастіше не змінена.

    Езофаготонокімографія є основним методом ранньої діагностики ахалазії, оскільки порушення скорочувальної здатності стравоходу і нижнього стравохідного сфінктера виникають значно раніше клінічних симптомів захворювання. Дослідження проводять багатоканальним зондом з балончиками або "відкритими" катетерами, реєструючими скорочення стравоходу та зміни внутріпіщеводного тиску. У нормі після акту ковтання по стравоходу поширюється перистальтическая хвиля; нижній сфінктер в цей момент відкривається, тиск в стравоході падає. Після проходження перистальтичні хвилі сфінктер знову закривається. При ахалазії кардії відсутній рефлекторне розслаблення нижнього стравохідного сфінктера. Іншим характерною ознакою є порушення перистальтики стравоходу. Спостерігаються різної форми ковтальні і внеглотательние спастичні скорочення, велика кількість місцевих (вторинних) скорочень. У всіх хворих поряд зі спастичними скороченнями відзначають велику кількість пропульсивних перистальтичних скорочень.

    У сумнівних випадках для підтвердження діагнозу ахалазії використовують фармакологічні проби. Нітрогліцерин, амілнітріт у хворих з кардіоспазмом знижують тонус м'язової оболонки і нижнього стравохідного сфінктера, що полегшує проходження вмісту стравоходу в шлунок. Холінотропние лікарські препарати (ацетилхолін, карбахолін) надають стимулюючу дію на м'язовий шар стравохідної стінки і на нижній стравохідний сфінктер. При кардіоезофагеальном раку і органічних стенозах стравоходу обидві проби бувають негативними.

    Диференціальна діагностика. Великі труднощі можуть виникнути при диференціальної діагностики між ахалазії, раком стравоходу і кардії. Дисфагія при кардіоезофагеальном раку має неухильно прогресуючий характер. Рентгенологіческое дослідження стравоходу при раку виявляє асиметричність звуження, нерівність його контурів, руйнування рельєфу слизової оболонки, ригідність стінки. Решающее значення для діагнозу має езофагоскопія з прицільною біопсією для гістологічного і цитологічного дослідження отриманого матеріалу.

    При доброякісних пухлинах стравоходу рентгенологічне дослідження виявляє округлий дефект наповнення з рівними контурами. Езофагоскопія уточнює Можливий діагноз.

    Хворі пептическим езофагітом, виразками і пептическим стенозом стравоходу пред'являють скарги на болісну печію, відрижку повітрям, зригування їжею, які виникають або посилюються в положенні лежачи або при сильному нахилі тулуба вперед. При розвитку стенозу печія зменшується, але посилюється дисфагія. Під час рентгенологічного дослідження визначають стриктуру термінального відділу стравоходу, в горизонтальному положенні часто виявляють грижу стравохідного отвору діафрагми. Підтвердження діагнозу можливо при езофагоскопа.

    Для стриктур стравоходу, що розвиваються після опіку, характерні відповідний анамнез і рентгенологічна картина.

    При дифузному езофагоспазме дисфагія може виникати на початку і в кінці їжі незалежно від характеру їжі. Вона носить перемежовується характер, супроводжується болем в момент ковтання і проходження їжі по стравоходу. Регургітація, як правило, необільная. При рентгенологічному дослідженні відзначають порушення рухової функції і прохідності стравоходу на всьому його протязі. Механізм розкриття нижнього стравохідного сфінктера не порушений. Расшіренія стравоходу не буває.

    В деяких випадках дивертикули стравоходу виявляються симптомами, схожими з симптомами ахалазії (дисфагія, регургітація, біль). Однак рентгенологічне дослідження дозволяє поставити правильний діагноз.

    Лікування. Консервативну терапію при ахалазії застосовують тільки в початкових стадіях захворювання, а також використовують як доповнення до кардіоділатаціі і при підготовці хворих до оперативного лікування. Їжа повинна бути механічно і термічно щадить. Харчування дробове, останній прийом їжі за 3-4 год до сну. Зменшення дисфагії в I-II стадіях захворювання можна домогтися застосуванням нітропрепаратів, ганглиоблокаторов, антагоністів кальцію - ніфедипіну (коринфар та аналогічні препарати). При езофагіті промивають стравохід слабким розчином антисептичних засобів.

    Основним методом лікування ахалазії є кардіоділатація за допомогою балонного пневматичної кардіоділататор. Вона полягає в насильницькому розтягуванні звуженої ділянки стравоходу. Кардіоділатаціі можна проводити в будь-якій стадії захворювання. Протипоказаннями до її застосування є портальна гіпертензія з варикозним розширенням вен стравоходу, виражений езофагіт, захворювання крові, що супроводжуються підвищеною кровоточивістю.

    Пневматичний кардіоділататор складається з рентгеноконтрастной трубки-зонда, на кінці якого укріплений гантелевідной форми балон. Тиск в балоні створюють грушею і контролюють манометром. На початку лікування застосовують розширювачі меншого розміру і створюють у них тиск 180-200 мм рт. ст. У подальшому застосовують балони більшого діаметру і поступово збільшують тиск в них до 300-320 мм рт. ст. Тривалість процедури розтягування стравоходу становить 30-60 с, проміжок між сеансами 2-4 дні. Останнім часом застосовують дилатацію протягом 2 днів, повторюючи цю процедуру 5-6 разів на день. Рецідів спостерігається у 10% хворих. Зазвичай під час розтягування хворі відчувають помірну біль за грудиною і в надчеревній ділянці. Після процедури призначають постільний режим і голод на 2-3 год до зникнення болю.

    Під час кардіоділатаціі і в найближчі години після неї можливі ускладнення (розрив стравоходу з розвитком медіастиніту, гостре стравохідно-шлункова кровотеча), що вимагають прийняття невідкладних заходів. До ранніх ускладнень дилатації відносять і недостатність кардії з розвитком важкого рефлюкс-езофагіту. В найближчі терміни після кардіоділатаціі відмінні та добрі результати відзначають майже у 95% хворих. Хірургічне лікування проводять за наступними показниками:

  • неможливість проведення кардіоділатаціі (особливо у дітей);
  • відсутність терапевтичного ефекту від повторних курсів кардіоділатаціі;
  • рано діагностовані розриви стравоходу, що виникають під час кардіоді ¬ латаціі;
  • амотільная форма (III-IV стадія за Б. В. Петровському) ахала-зії;
  • підозра на рак стравоходу.
  • Хірургічного лікування підлягають 10-15% хворих ахалазії.

    Екстрамукозную кардіоміотомію Геллера з абдомінального доступу в даний час застосовують рідко в зв'язку з успішним застосуванням балонної дилатації. У стравохід при цій операції вводять зонд, потім поздовжньо розсікають тільки м'язову оболонку термінального відділу стравоходу протягом 8-10 см. Кардіотомію Геллера поєднують з фундоплікаціей по Ніссеном для попередження розвитку пептичної езофагіту. У 90% хворих результати операції хороші.

    Езофагоспазм - Захворювання стравоходу, обумовлене спастичними скороченнями його стінки при нормальній функції нижнього стравохідного сфінктера. Становить 6% всіх функціональних захворювань стравоходу. Найчастіше виникає у чоловіків і в основному в осіб середнього та похилого віку.

    Етіологія. У ряду хворих езофагоспазм обумовлений вісцеро-вісцеральними рефлексами і поєднується з іншими захворюваннями. Виділяють також ідіопатичний (первинний) езофагоспазм, причиною якого є порушення функції нервової системи.

    Патологоанатомічна картина. Макроскопічні зміни в стравоході відсутні або є ознаки езофагіту, іноді відзначають потовщення м'язової оболонки стравоходу.

    Клінічна картина і діагностика. Хворі скаржаться на різної інтенсивності болю за грудиною під час проходження їжі по стравоходу, порушення ковтання. Іноді біль виникає поза прийому їжі; в цьому випадку їх буває важко віддиференціювати від болю, обумовлених стенокардією. Для езофагоспазма характерні непостійність дисфагії, її парадоксальний характер, що дозволяє віддиференціювати це захворювання від раку, стриктур стравоходу.

    При рентгенологічному дослідженні стравоходу виявляється деформація його у вигляді чоток, псевдодівертікулов, штопора. Діаметр стравоходу вище і нижче звужень не змінений, стінки еластичні, складки слизової оболонки поздовжні, перистальтика нерівномірна і нерегулярне. При повторних рентгенологічних дослідженнях зазвичай зберігається один і той же тип порушення перистальтики.

    Езофагоскопія має значення тільки для виключення органічних захворювань стравоходу, часто вона буває утруднена через сильні болів, що виникають під час дослідження.

    Езофаготонокімографія виявляє спастичні скорочення стравоходу у вигляді хвиль різної форми і амплітуди, одночасно реєструють і перистальтичні скорочення. Визначають постійне рефлекторне розслаблення нижнього стравохідного сфінктера.

    Фармакологічна проба з ацетилхоліном і карбахоліном негативна.

    Перебіг захворювання тривалий, дисфагія то посилюється, то зникає майже безслідно. При вторинному (рефлекторному) езофагоспазме симптоми зазвичай проходять при лікуванні основного захворювання. Працездатність, як правило, не порушена.

    Лікування. При консервативному лікуванні призначають щадну дієту, препарати нітрогрупи, спазмолітичні та седативні засоби, вітаміни. При відсутності позитивного ефекту від консервативної терапії та балонної дилатації виробляють езофагоміотомію (по типу кардіоміотомію Геллера) до рівня дуги аорти. Результати, як правило, незначні.




    © При використанні даного матеріалу посилання на MedicLab обов'язкове