Доброякісні пухлини

Доброякісні пухлини легенів (1-2% всіх пухлин легенів) найчастіше виникають зі стінок бронхів. Доброякісні пухлини розвиваються:

  • з епітелію бронхів (аденоми, карціноід, папіломи, ціліндроми, поліпи);
  • з мезодермальной тканини (фіброми, лейоміоми, хондроми, гемангіоми, Лімфангіома);
  • з нейроектодермальне тканини (нейріноми, нейрофіброми);
  • з ембріональних зачатків (вроджені пухлини - гамартома, тератома).
  • Найбільш часто зустрічаються аденоми бронхів і гамартоми (70% всіх доброякісних пухлин легенів). За локалізації пухлини можуть бути центральними і периферичними. Центральні пухлини походять з великих бронхів (головних, часткових, сегментарних). Вони можуть рости ендобронхіально (в просвіт бронха) або перибронхіально. Іноді спостерігається змішаний характер росту.

    Периферичні пухлини розвиваються зі стінок більш дрібних бронхів і оточуючих їх тканин. Разлічают субплевральние і глибокі внутрілегочние пухлини.

    Клінічна картина і діагностика. Симптоми захворювання залежать від локалізації та розмірів пухлини, їх гормональної активності (при карциноїді відбувається викид біологічно активних речовин, що викликає приступ почервоніння).

    У клінічному перебігу доброякісних пухлин, як і при ряді інших захворювань, можна виділити:

    а) доклінічний, безсимптомний період;

    б) період початкових клінічних симптомів;

    в) період виражених клінічних симптомів, обумовлених ускладненнями (абсцедуюча пневмонія, ателектаз, бронхоектази, пневмофіброз, малігнізація і метастазування).

    Центральні ендобронхіальние пухлини (Зазвичай аденоми) розвиваю гея повільно. Спочатку з'являється минущий частковий бронхостеноз, що протікає безсимптомно або супроводжується кашлем з виділенням невеликої кількості мокротиння. Хворі, особливо палять, не надають цьому значення, так як загальний стан і працездатність не порушуються. При рентгенологічному дослідженні лише при уважному розгляді можна помітити ознаки гіповентиляції ділянки легені, пов'язаного з ураженим бронхом.

    Коли пухлина, збільшуючись у розмірах, перекриває більшу частину просвіту бронха, виникає вентильний стеноз, при якому просвіт бронха частково відкривається на вдиху і закривається пухлиною при видиху. В результаті виникає експіраторна емфізема. При повній обтурації бронха розвиваються ателектаз, застій отделямого слизової оболонки бронха дистальнее звуження і запальний процес в стінці бронха і легені.

    При розвитку інфекції в бронхіальному дереві періодично підвищується температура тіла, з'являється кашель з виділенням слизисто-гнійної мокроти, задишка, що зазвичай розцінюється як бронхопневмонія. Такі клінічні прояви характерні для другого періоду хвороби. При відновленні прохідності бронха та ліквідації інфекції нерідко на декілька місяців клінічні симптоми захворювання зникають. При рентгенологічному дослідженні виявляється ателектаз ділянки легені, відповідного ураженому бронху, або емфізема.

    Постійна стійка обтурація бронха пухлиною, грубо порушує його прохідність, призводить до формування в легеневій тканині постстенотіческая бронхоектазів і гнійників. Обсяг ураження легкого залежить від калібру бронха, обтурірованного пухлиною.

    При фізикальному дослідженні виявляють вкорочення перкуторного звуку над областю ателектазу (пневмонії, абсцесу), ослаблення або відсутність дихальних шумів, голосового тремтіння. Зазвичай прослуховуються сухі і вологі хрипи. Температура тіла в періоди загострення запального процесу підвищена. Хворі скаржаться на слабкість, схуднення, іноді кровохаркання. Работоспособность знижена або втрачена. Всі зазначені зміни, характерні для третього періоду хвороби, різко знижують якість життя пацієнтів.

    При бронхоскопії виявляють пухлину з гладкою поверхнею, обтурирующем просвіт бронха. Біопсія пухлини дозволяє уточнити діагноз.

    Центральні перибронхіальних пухлини ростуть повільно, повна обтурація бронха настає рідко. Симптоми захворювання розвиваються також повільно. Характер пухлини оцінюють лише під час операції, яка найчастіше завершується резекцією частки або всієї легені.

    Периферичні пухлини часто розвиваються безсимптомно і можуть бути виявлені випадково при рентгенологічному дослідженні. Пухлина великих розмірів, досягаючи грудної стінки або діафрагми, може викликати біль у грудях, утруднення дихання. При локалізації пухлини в медіальних відділах легкого виникає біль в області серця. При здавлений-нии крупного бронха відзначається так звана централізація периферичної пухлини. Клінічна картина в цих випадках подібна з клінічною картиною центральної пухлини.

    При рентгенологічному дослідженні виявляються характерні ознаки периферичної пухлини: округла форма, рівні контури тіні. Наявність в пухлині вапняних включень не є патогномонічним, так як вони можуть бути при туберкульозі, периферичної карциномі, ехінококозі. Ангіопульмонографія, тонкоголкова біопсія дозволяють диференціювати доброякісну пухлину від злоякісної.

    При доброякісної пухлини судини огинають пухлину в легкому; при злоякісної пухлини видна "ампутація" судин, що підходять до неї. При бронхоскопії - найважливішому методі діагностики центральних пухлин - можна виявити непрямі ознаки периферичної пухлини: зміщення бронхіальних гілок, зміна кута їх відходження, іноді звуження просвіту бронха за рахунок здавлення ззовні.

    Остаточний діагноз може бути поставлений при пункційної біопсії, яку проводять під контролем комп'ютерної томографії або ультразвукового дослідження.

    У тих випадках, коли спеціальні методи дослідження не дають можливості поставити діагноз, виконують торакоскопію або торакотомія і виробляють біопсію.

    Аденома розвивається з епітелію залоз слизової оболонки бронха. Як правило (80-90%), вона локалізується у великих бронхах, т. е. є центральною пухлиною. За мікроскопічній будові розрізняють кілька різновидів аденом: карціноіднога (карціноід), ціліндроматозного (ціліндроми), мукоепідермоідная та змішаного типу, в яких спостерігається поєднання клітин ціліндроми та карциноида.

    З перерахованих різновидів аденом понад 80% становлять аденоми карциноїдного типу. Проте лише в 2-4% випадків вони служать причиною карциноїдного синдрому. Аденоми бронхів карциноїдного типу розвиваються з низькодиференційованих епітеліальних клітин, що мають відношення до нейроендокринним клітинам нейроектодермального походження (клітини Кульчицького). Вони здатні накопичувати речовини, які є попередниками біогенних амінів, піддавати їх декарбоксилюванню і перетворювати на біологічно активні субстанції - поліпептидні гормони, адреналін, серотонін та ін Секреція пухлиною зазначених гормонів і біологічно активних речовин може викликати карциноїдних синдром. Аналогічні нейроендокринні клітини зустрічаються в деяких ендокринних залозах, шлунково-кишковому тракті та інших органах. У зв'язку з тим що всі ці клітини здатні накопичувати речовини, які є попередниками амінів, і піддавати аміни декарбоксілі-вання, їх об'єднують в одну систему, яка по-англійськи називається Amin Precursor Uptake and Decarboxylation (скорочено за першими літерами - APUD-система).

    Клінічна картина карциноїдного синдрому непостійна, проявляється періодичними нападами жару в голові, шиї та верхніх кінцівках, дерматозом, бронхоспазмом, поносом, психічними розладами. Рез ¬ ко, раптово підвищується в крові вміст серотоніну і його метаболіту в сечі - 5-оксііндолілуксусной кислоти. Частота і тяжкість нападів зростають при малігнізації (в 5-10%) аденоми карциноїдного типу, яка має всі ознаки злоякісної пухлини - інфільт-тивних необмеженим ростом, здатністю давати метастази практично в усі віддалені органи і тканини. На відміну від раку карціноід характеризується уповільненим ростом і пізнішим метастазуванням. Аденоми мукоепідермоідная типу також схильні до малігнізації, тому їх розглядають як потенційно злоякісні.

    Гамартома - Вроджена пухлина, в якій можуть бути присутні різні елементи зародкових тканин, в тому числі острівці зрілого хряща атипової структури, щілиноподібні порожнини, вистелені залозистим епі-теліем, гладкі м'язові волокна, тонкостінні судини, жирові і сполучнотканинні прошарки. Гамартома являє собою щільну, не має капсули округлу пухлина з гладкою або злегка шорсткою поверхнею. Незважаючи на відсутність капсули, вона чітко відмежована від навколишньої тканини. Найбільш часто пухлини розташовуються в передніх сегментах в товщі легеневої тканини або субплеврально. Великі пухлини можуть здавлювати не тільки навколишнє легеневу тканину, але і бронхи, судини, що проявляється відповідними клінічними симптомами. Малігнізація гамартроми практично не спостерігається.

    Рїдкі доброякісні пухлини легень. Це дуже строката група різноманітних пухлин, яка, незважаючи на рідкість окремих форм, загалом складає майже 20% всіх доброякісних новоутворень легень. У цю групу входять фіброми, папіломи, ліпоми, лейоміоми, тератоми, судинні та неврогенні пухлини. Папілома і тератома розташовуються премущественно в товщі легені, т. е. мають центральну локалізацію. Інші види пухлин можуть мати як центральну, так і периферичну локалізацію. Здатністю до малігнізації мають переважно судинні пухлини (гемангіоендотеліома і гемангіоперицитоми). Ці пухлини відносять до умовно доброякісним.

    Лікування. Хірургічне лікування доброякісних пухлин легень є методом вибору. Чим раніше видаляють пухлину, тим менше травма і обсяг оперативного втручання, менше небезпека розвитку ускладнень та незворотних змін в легенях. Раннее видалення пухлини дозволяє уникнути небезпеки малігнізації і метастазування.

    Центральні пухлини рекомендується видаляти шляхом економною резекції бронха (без легеневої тканини). Якщо основа пухлини вузьке, то її можна видалити методом бронхотоміі або економною окончатой ??резекції частини стінки бронха біля основи пухлини. Отвір, що утворився в стінці бронха вшивають. При великих пухлинах, які мають широку основу, виробляють циркулярну резекцію бронха з накладенням межбронхіального анастомозу. Якщо діагноз встановлено пізно, коли в легкому дистальнее обтурації бронха сталися незворотні зміни (постстенотіческая абсцеси, бронхоектази, фіброз легеневої тканини), виробляють циркулярну резекцію бронха разом з ураженими однією-двома частками легкого і накладенням межбронхіального анастомозу з бронхів залишається здоровою частки (часток) легкого . При незворотних змінах у всьому легкому єдино можливою операцією залишається пневмонектомія.

    У ранній стадії розвитку центральної, завідомо доброякісної пухлини, розташованої на дуже тонкій ніжці, її можна видалити через бронхоскоп. Однак така операція пов'язана з небезпекою кровотечі і недостатньою радикальністю видалення пухлини, з необхідністю повторного ендоскопічного контролю та можливої ??біопсією стінки бронха, на якій розташовувалася ніжка пухлини.

    Периферичні пухлини в залежності від величини і глибини розташування їх в товщі легкого видаляють шляхом енуклеації, крайовий або сегментарної резекції легені, а при значних розмірах пухлини і необоротних змін в легеневій тканині виробляють лобектомія.




    © При використанні даного матеріалу посилання на MedicLab обов'язкове