Бронхоектатична хвороба

Бронхоектазами називають незворотні циліндричні або мішкоподібні розширення просвіту сегментарних і субсегментарних бронхів. Вони виникають в результаті деструкції бронхіальної стінки, яка є наслідком перенесеної в ранньому дитячому віці пневмонії, або після гнійної інфекції. Бронхоектази в 50% випадків бувають двосторонніми, локалізуються в нижніх частках легень або язичкових сегментів лівої легені.

Вони можуть бути первинними, тобто самостійним патологічним процесом (в цьому випадку говорять про бронхоектатичної хвороби), або вторинними - при туберкульозі, пухлинах, хронічних абсцесах легенів.

Бронхоектази можуть бути вродженими і набутими. Вроджені бронхоектази зустрічаються рідко. Вони обумовлені ембріональними вадами розвитку бронхів, наприклад при кістозної гіпоплазії легені, стільниковому легені. Зазвичай в таких випадках вони поєднуються з іншими вадами розвитку, наприклад з синдромом Картагенера (поєднання бронхоектазів з пансінусітом і situs viscerum inversus), пороками розвитку хребців і ребер, розширенням стравоходу та ін

Придбані бронхоектази розвиваються у дітей в перші 3 роки життя в 50% випадків на тлі пневмонії, ускладнює протягом дитячих гострих хвороб - кору, коклюшу та ін? озвиток бронхоектазів сприяють також хронічний бронхіт, хронічна пневмонія, фіброзно-кавернозний туберкульоз, бронхіальна астма, муковісцидоз.

Етіологія і патогенез. Розвиток бронхоектазів сприяють наступні чинники:

  • зміни еластичних властивостей стінки бронха вродженого або набутого характеру;
  • закупорка просвіту бронха пухлиною, гнійної пробкою, стороннім тілом або внаслідок набряку слизової оболонки;
  • підвищення внутрібронхіального тиску (наприклад, при довгостроково безперервному кашлі).
  • Залежно від переваги того чи іншого фактора виникають бронхоектази, що поєднуються з ателектазом частини легені або без нього.

    При значною, але неповної закупорці бронха стороннім тілом або тривалому порушенні прохідності його внаслідок набряку слизової оболонки розвиваються запальні зміни в стінці бронха. На цьому тлі виникає ателектаз частки або сегмента. При достатній його тривалості частина легкого зморщується, наростає негативне внутрішньо-плевральное тиск, що поряд з підвищенням внутрібронхіального тиску може сприяти розширенню кінцевих відділів бронхів. Таким чином розвиваються бронхоектази, що поєднуються з ателектазом легкого (ателектатіческіе бронхоектази). Застій слизу в розширених бронхах і розвиток інфекції в свою чергу викликають запалення слизової оболонки бронха і перибронхіальній тканини. При цьому відбувається перетворення ворсинчастого епітелію бронхів у багатошаровий плоский, руйнування еластичних і м'язових елементів стінки бронхів. Внаслідок цього функціональні порушення бронхів переходять в бронхоектатична хвороба - незворотні анатомічні зміни, що наростають при кожному загостренні захворювання.

    Патологоанатомічна картина. Разлічают бронхоектази циліндричні і мішечкуваті; поєднуються з ателектазом (ателектатіческіе) і без нього.

    При ателектатіческіх бронхоектазах уражена частка (або сегмент) значно зменшена в розмірах, має світлішу рожеве забарвлення в порівнянні з іншими відділами легені. Вона позбавлена ??вугільного пігменту, що свідчить про відсутність її вентиляції. На розрізі видно різко розширені наближені один до одного бронхи. При відсутності ателектазу колір і розміри ураженої частки не змінені. На розрізі видно нормально розташовані бронхи з циліндрично або мішковидний розширеними кінцевими відділами.

    При мікроскопічному дослідженні виявляються потовщені стінки бронхів, інфільтровані поліморфноядерними клітинами, з вогнищами розростання фіброзної тканини і ділянками, позбавленими еластичної тканини. Стінки мішковидний розширених бронхів покриті плоским епітелієм. Місцями епітелій відсутній. Його заміняє грануляційна тканина, а подекуди є папілломатозние вирости епітелію.

    Разлічают три стадії розвитку бронхоектазів.

    Стадія I: зміни обмежуються розширенням дрібних бронхів лив метром 0,5-1,5 см, стінки бронхів не змінені, нагноєння в них немає. Порожнини розширених бронхів заповнені слизом.

    Стадія II: приєднуються запальні зміни в стінках бронхів. Расшіренние бронхи містять гній. Цілісність епітелію порушується, циліндричний епітелій місцями замінюється багатошаровим плоским. Коли він слущивается, то в слизовій оболонці утворюються виразки. У підслизовому шарі розвивається рубцева сполучна тканина.

    Стадія III: відзначається перехід нагноительного процесу з бронхів на навколишнє легеневу тканину з розвитком пневмосклерозу. Бронхи значно розширені, в їх потовщених стінках є ознаки некрозу і запалення з потужним розвитком перибронхіальній сполучної тканини. Порожнини розширених бронхів заповнені гноєм, слизова оболонка місцями із'язвлена ??і покрита тканиною. М'язові волокна і хрящової остов зруйновані і заміщені сполучною тканиною.

    У цій стадії формуються хронічна легенево-серцева недостатність, значні дистрофічні зміни міокарда та паренхіматозних органів, обумовлені хронічної гнійної інтоксикацією. Бронхо-ектатіческая хвороба може розвиватися на тлі туберкульозного бронхоаденіта, що викликає стенози в бронхах, з наступним приєднанням гнійної інфекції, деструкції стінок бронхів і їх дилатації.

    Клінічна картина і діагностика. Для бронхоектатичної хвороби характерно багаторічна течія з періодичними загостреннями. В деяких випадках хворих багато років турбує тільки кашель з поступово збільшується кількістю мокротиння.

    Однак частіше періоди відносного благополуччя змінюються періодами загострень, під час яких підвищується температура тіла, виділяється значна кількість мокротиння (від 5 до 200-500 мл. І більше). Мокрота слизисто-гнійна або гнійна, при стоянні в посудині розділяється на 3 шари (нижній - гній, середній - серозна рідина, верхній - слиз). Нерідко в мокроті видно прожилки крові. Приблизно у 10% хворих бувають легеневі кровотечі. Джерелами кровохаркання і кровотеч є аневрізматіческій розширені дрібні судини в піддається гнійної деструкції слизової оболонки бронхів.

    Частими симптомами загострення патологічного процесу є біль у грудях, задишка. Класичний ознака бронхоектатичної хвороби - пальці у вигляді барабанних паличок і нігті у вигляді годинних стекол. Нерідко цим змінам супроводжують ломить біль у кінцівках (синдром гіпертрофічної остеоартропатії, описаний П'єром Марі і Бамбергер).

    При огляді частину грудної клітки на стороні ураження легкого відстає при диханні, особливо у хворих з ателектатіческімі бронхоектазами. При перкусії в цій області визначається вкорочення легеневого звуку або тупість. При аускультації прослуховуються крупно-і среднепузирчатие вологі хрипи, зазвичай вранці, до того як хворий відкашлявся. Після відкашлювання великої кількості мокротиння нерідко вислуховуються лише сухі свистячі хрипи.

    У період ремісії дані дослідження крові та сечі можуть не відрізнятися від нормальних. У період загострень з'являється лейкоцитоз зі зрушенням лейкоцитарної формули вліво, збільшується ШОЕ. Важкі форми захворювання супроводжуються гіпопротеїнемією, гипоальбуминемией. У сечі з'являються білок, циліндри.

    Рентгенологіческое дослідження і комп'ютерна томографія значно доповнюють дані клінічного і лабораторного дослідження. Зміни різкіше виражені при ателектатіческіх бронхоектазах. Вражений відділ легкого виявляється на рентгенограмі у вигляді трикутної тіні з вершиною біля кореня легені. Размери частки значно менше відповідного відділу (частки, сегмента) здорового легені. При ателектазі декількох сегментів з'являються також зсув тіні середостіння в сторону ателектазу, підйом купола діафрагми на боці ураження. Іноді на рентгенограмах і особливо на комп'ютерних томограмах видно кільцеподібні тіні (просвіти розширених бронхів), Тяжістий легеневий малюнок, обумовлений перібронхітом.

    Бронхографія дає можливість точно охарактеризувати особливості патологічного процесу і його поширеність. Бронхоектази виявляються у вигляді множинних циліндричних або мішечкуваті розширень бронхів з чіткими контурами. В області розташування бронхоектазів дрібні розгалуження бронхів і альвеоли контрастним речовиною не заповнюються. При ателектатіческій формі розширені бронхи зближені між собою, в той час як при відсутності ателектазу вони займають своє звичайне положення.

    Клінічна і рентгенологічна симптоматика бронхоектатичної хвороби змінюється в залежності від стадії її розвитку. Виділяють три стадії розвитку захворювання, що відповідають наведеним вище стадій морфологічних змін у легенях.

    Стадія I - початкова. Відзначаються непостійний кашель зі слизово-гнійною мокротою, рідкісні загострення захворювання з клінічною картиною бронхопневмонії. При бронхографії виявляють циліндричні бронхоектази в межах одного легеневого сегмента.

    Стадія II - стадія нагноєння бронхоектазів. Вона може бути підрозділена на два періоди. У першому періоді захворювання клінічно проявляється гнійним бронхітом із загостреннями у вигляді бронхопневмоній. У другому періоді захворювання супроводжується постійним кашлем з виділенням гнійної мокроти від 100 до 200 мл /добу. Іноді спостерігається кровохаркання або кровотеча. Загострення хвороби у вигляді бронхопневмонії спостерігається 2-3 рази на рік. З'являються гнійна інтоксикація, дихальна і серцева недостатність. При рентгенологічному дослідженні виявляють поширене ураження (1-2 частки), ділянки фіброзу легеневої тканини. В періоди загострення з'являються фокуси пневмонії.

    Стадія III - стадія деструкції. Вона також може бути підрозділена на два періоди: Ша - характеризується важким перебігом захворювання. У хворих спостерігається виражена інтоксикація. Кількість виділеної гнійної мокроти збільшується до 500-600 мл /добу; виникають часті кровохаркання, легеневі кровотечі. Развіваются частково оборотні порушення функції печінки і нирок. Рентгенологіческі виявляють безліч мішечкуваті бронхоектазів, поширений пневмосклероз, зміщення середостіння в бік ураженої легені.

    В стадії IIIб до перерахованих симптомів IIIа стадії приєднуються важкі розлади серцевої діяльності, дихальна недостатність, незворотні дистрофічні зміни печінки і нирок.

    У хворих бронхоектатичної хворобою в II стадії розвитку працездатність різко знижена, в III стадії хворі непрацездатні. Вони часто тяжкі для оточуючих внаслідок неприємного запаху видихуваного ними повітря і виділення великої кількості мокроти.

    Найбільш частими ускладненнями бронхоектатичної хвороби є повторні кровотечі, емпієма плеври, спонтанний пневмоторакс, абсцеси і гангрена легень, абсцеси головного мозку, менінгіт.

    Диференціальна діагностика. Бронхоектатична хвороба слід диференціювати від абсцесу (абсцесів) легкого, центральної карциноми і туберкульозу легенів, при яких бронхоектази можуть бути наслідком закупорки бронха. Від зазначених захворювань бронхоектатична хвороба відрізняють значно більша тривалість захворювання з характерними загостреннями, велика кількість мокротиння, відсутність у ній мікобактерій туберкульозу, більш часта ніжнедолевая локалізація процесу, відносно задовільний стан хворих при поширеному ураженні легенів.

    Лікування. Консервативне лікування показано хворим у I і деяким хворим в II стадії захворювання, а також хворим, яким хірургічне лікування протипоказане. Його проводять за викладеними вище принципами лікування гострих гнійних захворювань легенів.

    Хірургічне лікування показано хворим у II-III стадії захворювання, переважно при локалізованих формах, коли поразка поширюється на порівняно обмежену частину легкого, видалення якої не позначиться на якості життя хворого. Одним з важливих умов для проведення операції є відсутність протипоказань, обумовлених супутніми захворюваннями. При IIIб стадії радикальна операція нездійсненна через поширеності процесу і необоротних порушень функції внутрішніх органів.

    Операція полягає у видаленні ураженої частини легені. Виконують сегментектомія, лобектомія, білобектомія. При обмежених двосторонніх поразках можливі двосторонні резекції легенів. Їх виконують одномоментно або послідовно спочатку на одній, потім на іншій стороні починаючи з легкого, в якому зміни найбільш виражені. При визначенні обсягу операції необхідно пам'ятати про часте поєднанні ураження бронхоектазами нижньої частки з ураженням язичкових сегментів (ліворуч) і середньої частки (справа).

    Особливості операцій при бронхоектатичної хвороби ті ж, що і при інших гнійних захворюваннях легень. Після операції, навіть при великому обсязі видаляється частини легені (або легенів), у молодих людей швидко поліпшується загальний стан і відновлюється працездатність. Тому доцільно оперувати хворих у дитячому віці (7-15 років) і не пізніше 30-45 років.




    © При використанні даного матеріалу посилання на MedicLab обов'язкове