Головна » Гіди по здоров'ю » Хвороби легенів, бронхів і плеври » Пороки розвитку бронхіального дерева та легеневої паренхіми

Пороки розвитку бронхіального дерева та легеневої паренхіми

Пороки розвитку легенів можуть формуватися як в антенатальному періоді, так і протягом перших років життя дитини. Разлічают пороки розвитку легеневої паренхіми і бронхів і пороки розвитку судин легенів.

Агенезія - Повна відсутність легенів; аплазія - відсутність легкого при пчіі рудиментарного бронха, що закінчується сліпо. Ці вади несумісні з життям, зустрічаються рідко. Агенезія та аплазія однієї частки 'ечаются ще рідше, спеціального лікування не вимагають.

Гіпоплазія - Недорозвинення всієї легені або часток його. Разлічают просту) і кістозну форми. При простій формі легке або його частки зменшені в розмірах, бронхи звужені.

При кістозної формі є розширення сегментарних і субсегментарних бронхів, різке зменшення обсягу легеневої паренхіми.

Клінічна картина.

Клінічні симптоми з'являються при запаленні розширених бронхів. У хворих спостерігаються часті простудні захворювання, що супроводжуються кашлем з мокротинням, задишкою, підвищенням температури тіла.

Найбільш інформативними методами діагностики гіпоплазії легені частки є рентгенологічне дослідження, комп'ютерна томогрфии. При простій гіпоплазії чітко виявляється зменшення обсягу легкого або його частки, звуження просвіту бронхів. При кістозної гіпоплазії, крім цього, видно кістозні порожнини, якими закінчуються сегментарні і субсегментарние бронхи.

Лікування. Лікування можливе тільки після резекції зміненої частини легені.

Вроджені стенози бронхів - Рідко спостерігається порок розвитку. Разлічают дві форми: компресійні стенози, що виникають при тиску ззовні (гілками судин, пухлинами та ін), і стенози, обумовлені освітою перетинки в просвіті бронха, не повністю перекриває просвіт його. Звуження просвіту бронха порушує нормальну вентиляцію легені або його частки. Симптоми залежать від локалізації стенозу. Порушення дихання більш виражені при стенозі великого бронха. У зв'язку з цим у слизовій оболонці бронхів виникають запальні процеси, будова стінок їх змінюється, розвивається постстенотическое розширення, як при бронхоектазів.

Клінічна картина така ж, як при бронхоектатичної хвороби.

Легенева секвестрація - Аномалія розвитку легкого, при якій ділянку його тканини формується поза зв'язку з бронхіальною системою поза або всередині частки легені. Секвеструвати ділянку легкого складається з нормальних бронхіол і альвеол, які не мають зв'язку з трахеобронхіальна деревом. Найбільш часто секвестрація зустрічається в лівій плевральній порожнині, безпосередньо примикаючи до середостіння. Значно рідше секвеструвати ділянка легеневої тканини може розташовуватися в середній або верхній частці легені. Постачання секвестроване тканини кров'ю здійснюється гілками аорти, що відходять від неї вище або нижче діафрагми. Венозний відтік здійснюється зазвичай в легеневу вену, рідше - в непарну вену (v. azygos).

Разлічают внутрідолевую легеневу секвестрація (85%), при якій ділянку легкого, не пов'язаний з бронхіальним деревом, знаходиться в товщі частки, і внедолевую легеневу секвестрація (15%), при якій цей ділянка розташована поза легкого, має власний плевральний мішок і з'єднаний з легким лише фіброзної перемичкою. Іноді при цьому виявляють артеріовенозний шунт зі скиданням крові зліва (з артерій) направо, що супроводжується перевантаженням правих відділів серця.

Клінічна картина і діагностика. Внедолевая секвестрація зазвичай безсимптомно. На рентгенограмі вона виглядає як затемнення в лівій легені. При внутрідолевой секвестрації є повідомлення секвестроване тканини з альвеолами здорового легкого та прилеглій легеневою тканиною, тому вона схильна інфекції та утворення абсцесів. Для даного пороку характерні кашель з мокротою, рецидивуючі пневмонії з астматичними нападами, рідше кровохаркання. В секвестроване відділі легкого з'являються кісти, заповнені рідким вмістом. Вони добре виявляються у вигляді затемнень при рентгенологічному дослідженні.

Лікування. При наявності постійної небезпеки інфікування та розвитку абсцесу в секвестроване частини легкого показана резекція частки при внутрідолевом розташуванні або екстирпація секвестру - при внедолевой формі секвестрації.

Вроджена часткова емфізема легенів характеризується дефектом розвитку хрящових кілець бронха частки або сегмента легені. Можливі перегин бронха, здавлення судинами, які супроводжують його. Гіпертрофія слизової оболонки також може привести до звуження бронха. Освіта вентильного механізму в просвіті бронха веде до різкого здуття паренхіми легені, розташованого дистальнее часткової обструкції бронха. Здуття частини легені призводить до здавлення сусідніх відділів легеневої тканини, зміщення середостіння, порушення функції легенів і серця.

Клінічна картина і діагностика. Клінічні симптоми захворювання можуть з'явитися відразу після народження дитини. Характерні задишка, кашель, напади асфіксії при годуванні. Нерідко приєднується інфекція, розвивається пневмонія. При хронічному перебігу організм адаптується до умов, викликаним лобарной емфіземою, яка, досягнувши певного обсягу, перестає наростати.

Фізикальне дослідження в більшості випадків дає можливість поставити Можливий діагноз. При огляді відзначають вибухне грудної клітки відповідно області емфіземи, розширення міжреберних проміжків; при перкусії виявляють тимпанічний звук в зоні шфіземи. При рентгенологічному дослідженні та комп'ютерної томографії видно посилення прозорості і збіднення легеневого малюнка і області емфіземи частки або сегмента легені.

Лікування. Застосовують хірургічне видалення зміненого відділу легені. При розвитку синдрому напруги, різких розладах дихання і гемодинаміки проводять екстрену операцію. Якщо захворювання приймає хронічний перебіг і з'являється надія на нормалізацію елементів стінки бронха в процесі росту і розвитку дитини, операцію відкладають і застосовують її лише при явищах дихальної недостатності.

Кісти легені. Разлічают вроджені (істинні) і набуті (несправжні) кісти. Вони являють собою одиничні або множинні порожнини, частково або повністю заповнені повітрям або рідиною. Вроджені (істинні) кісти легенів зсередини вистелені епітелієм. Вони формуються в ембріональному періоді в результаті агенезії альвеол і пороку розвитку периферичних бронхів і бронхіол, не містять в стінках хрящової тканини, що призводить до розширення їх і утворення порожнин. Размери кіст можуть варіювати від більш-менш великих, одиничних до безлічі дрібних і найдрібніших, що займають майже все легке (полікістоз, мікрокістозное легеня).

Бронхогенние кісти вистелені циліндричним або кубічним епітелієм. Внутрішній покрив альвеолярних кіст складається з альвеолярного епітелію. Придбані (помилкові) кісти не мають внутрішньої епітеліальної вистилки. Вони можуть мати сполучення з бронхів (відкриті кісти) або залишатися ізольованими, закритими.

Придбані кісти фактично являють собою залишкові порожнини після абсцесів, туберкульозних каверн, незарубцевавшейся порожнини кісти, після розсмоктування гематоми легені.

Кісти нагнаиваются, і тоді їх важко клінічно відрізнити від абсцесу. Така кіста може прорватися в плевральну порожнину з утворенням ніопневмоторакса. В результаті розриву стінок повітряної кісти виникає пневмоторакс, в тому числі клапанний. Повітряна кіста, сполучена з бронхів, може стати напруженою, швидко збільшується в обсязі, якщо на тлі гострої респіраторної інфекції або пневмонії сполучається з нею просвіт дрібного бронха різко звужується (набряком слизової оболонки) і утворюється свого роду клапанний механізм, що пропускає повітря в одному напрямку - в порожнину кісти. Швидке збільшення обсягу кісти приводить до здавлення легень, зміщення середостіння, до важкої дихальної та серцевої недостатності. Внаслідок аррозіі судини можливі крововилив в порожнину кісти, кровохаркання і навіть легенева кровотеча.

Клінічна картина і діагностика. Клінічні прояви кіст легень вельми різноманітні. Неускладнені поодинокі кісти довгий час можуть залишатися нерозпізнаними, безсимптомними. При множинних кістах (полікістоз), так само як при кісті великих розмірів, можуть з'явитися задишка, неприємні ошущение в грудях на стороні ураження. При ожненних кістах клінічні прояви залежать від типу ускладнення. При нагноившейся кісті симптоми хвороби майже ідентичні абсцесу, а н разі прориву в плевральну порожнину - піотораксу або піопневмотораксу. Для диференціальної діагносткі, крім анамнезу і клінічних даних, необхідно провести рентгенологічне дослідження і комп'ютерну томографію. Ускладнення кіст слід диференціювати від абсцесів і пневмотораксу іншого походження.

Лікування. При кістах великих розмірів зазвичай застосовують хірургічне лікування - видалення кісти. Оперативне лікування стає настою ¬ тельно необхідним при ускладнених кістах. Плевральні ускладнення (пневмоторакс, піопневмоторакс) лікують за загальними правилами лікування цих ускладнень. Лобектомія або економну крайову резекцію виробляють при кістозної гіпоплазії, поликистозе, пороках розвитку.




© При використанні даного матеріалу посилання на MedicLab обов'язкове