Злоякісні пухлини

Разлічают первинні епітеліальні пухлини (різні форми раку), первинні неепітеліальні пухлини (злоякісна лімфома, саркома тощо) і вторинні пухлини (метастатичні).

Рак. Найбільш часто зустрічається злоякісним новоутворенням щитовидної залози є рак, який становить 0,4-2,0% усіх злоякісних пухлин людини, діагностується у 15-20% хворих з вузловим еутиреоїдним зобом. Спостерігається в 2-4 рази частіше у жінок, ніж у чоловіків. В останні роки відзначається тенденція до збільшення захворюваності на рак щитовидної залози.

Джерелом розвитку є фолікулярні А-і В-клітини (для папілярного, фолікулярного, недиференційованого раку) і С-клітини (для медуллярного раку).

Встановлено, що ризик розвитку раку щитовидної залози значно вище (група ризику) у жінок молодше 25 років і старше 60, у чоловіків, при сімейному анамнезі медуллярного раку або синдрому МЕН-II, при опроміненні голови і шиї.

Міжнародна класифікація раку щитовидної залози за системою TNM

  • Т - первинна пухлина.
  • Тх - недостатньо даних для оцінки первинної пухлини.
  • ТО - пухлина не визначається.
  • Т1 - пухлина 1 см. або менше, обмежена тканиною залози.
  • Т2 - пухлина більше 1 см, але не більше 4 см.
  • ТЗ - пухлина понад 4 см, обмежена тканиною залози.
  • Т4 - пухлина будь-яких розмірів, що розповсюджується за межі капсули щитовидної залози.
  • N - регіонарні лімфатичні вузли.
  • Nx - недостатньо даних дли оцінки регіонарних лімфатичних вузлів.
  • N0 - метастазів в регіонарні лімфатичні вузли немає.
  • N1 - метастази в регіонарні лімфатичні вузли.
  • N1a - метастази тільки в лімфатичні вузли ураженої сторони (іпсилатеральний).
  • N1b - двосторонні (білатеральні) метастази, серединні або контралатеральной шийні, або медіастинальні метастази.
  • М - віддалені метастази
  • МО - немає віддалених метастазів
  • Ml - є віддалені метастази
  • Гістологічне типування злоякісних пухлин щитовидної залози.

    Разлічают чотири основних гістологічних типу раку щитовидної залози:

    1. Папілярний рак (включаючи варіанти з мікрофокусамі фолікулярного раку) 60-70%;

    2. Фолікулярний рак (включаючи так насипаний Хюртль-клітинний рак) 15-18%;

    3. Медулярний рак ~ 5%;

    4. Недиференційований (анапластіческій) рак 5-10%.

    Папілярний і фолікулярний рак оптом до диференційованих форм раку, які характеризуються менш агресивним характером перебігу захворювання і кращим прогнозом.

    Класифікація раку щитовидної залози по стадіях (UICC)

    Папілярний і фолікулярний рак

    Пацієнти молодше 45 років

    I стадія - будь-яка Т - будь-яка N - МО.

    II стадія - будь-яка Т - будь-яка N - М1.

    Пацієнти 45 років і старше

    I стадія - Т1 - N0 - МО.

    II стадія - Т2 - N0 - МО.

    ТЗ - N0 - МО.

    III стадія-Т4 - N0 - МО.

    Будь Т - N1 - МО.

    IV стадія - будь-яка Т - будь-яка N - М1.

    Медулярний рак

    I стадія - Т1 - N0 - МО.

    II стадія - Т2 - N0 - МО.

    ТЗ - N0 - МО.

    Т4 - N0 - МО.

    III стадія - будь-яка Т - N1 - МО.

    IV стадія - будь-яка Т - будь-яка N - Ml.

    Недиференційований рак

    IV стадія - будь-яка Т - будь-яка N - будь-яка М (всі випадки слід відносити до IV стадії).

    Метастазування може спостерігатися в будь-якій стадії розвитку первинної пухлини. Метастазування в ранній стадії розвитку пухлини свідчить про агресивний зростанні пухлини та несприятливому прогнозі. Распространеніе пухлини може здійснюватися за рахунок локального інфільтративного росту, гематогенним і лімфогенним шляхами. Папілярний і медулярний рак метастазує переважно лімфогенним шляхом в регіонарні лімфатичні вузли. Для фолікулярного раку характерно метастазування гематогенним шляхом в інші органи (легені, кістки та ін.) Недиференційовані карциноми розвиваються швидко, метастазують як лімфогенним, так і гематогенним шляхом. Нерідко метастази стають помітними раніше, ніж виявляється первинна пухлина в щитовидній залозі.

    Клінічна картина і діагностика. Рак щитовидної залози зазвичай протікає під маскою вузлового еутиреоїдного зоба. Існуючий раніше зоб або нормальна щитовидна залоза збільшуються в розмірах, з'являються вузли, наростає щільність або змінюються контури зоба. Заліза стає горбистою, малорухомої, можуть пальпувати шийні лімфатичні вузли. При здавленні поворотного гортанного нерва відбувається зміна голосу, розвивається захриплість (парез голосових зв'язок), утруднення дихання внаслідок здавлення трахеї, кашель з мокротою кров'янистої (проростання пухлини в трахею). Сдавление симпатичного стовбура веде до розвитку синдрому Бернара-Горнера (птоз, міоз, енофтальм).

    Ранняя діагностика на підставі тільки клінічних симптомів часто неможлива. Тому при найменшій підозрі на наявність злоякісної пухлини (особливо в групі хворих підвищеного ризику) следет виконати УЗД щитовидної залози та всієї переднебоковой поверхні шиї. При виявленні вузлів пухлини зі зниженою ехогенності, нерівними контурами, мікрокальцинати, ознаками інвазивного росту показана пункційна біопсія. Збільшені регіонарні лімфатичні вузли також вимагають контролю шляхом пункційної біопсії.

    Значення ТАБ під контролем УЗД особливо зростає при пальпуються пухлинах щитовидної залози (менше 10 мм). Більшість авторів рекомендують поліпозиційної дослідження з забором матеріалу цитологічного дослідження з 3-5 крапок. Результат цитологічного дослідження оцінюють як "добрий", "підозрілий" або "злоякісний". Негативний результат пункційної біопсії не дозволяє повністю виключити рак щитовидної залози. Діагностичний алгоритм при вузловому зобі еутиреоїдного грунтується на даних тонкоголкової біопсії і подальшого цитологічного дослідження. Повторні пункції, що виконуються при отриманні неінформативно матеріалу, збільшують точність методу, однак це відбувається не у всіх спостереженнях. Кращим виходом в таких ситуаціях вважають хірургічне втручання з терміновим гістологічним дослідженням.

    Сканування щитовидної залози частіше виявляє "холодний" вузол, в цьому випадку показана пункційна біопсія. Приблизно у 5-10% хворих виявляється підвищений накопичення I131, характерне для фолікулярного раку і його метастазів.

    У крові зазвичай визначається нормальний або помірно підвищений рівень ТТГ, за винятком високодиференційованих форм раку, іноді протікають з синдромом тиреотоксикозу, коли рівень ТТГ в крові буде знижений або не виявляється. При медуллярном раку щитовидної залози в крові визначається підвищений рівень кальцитоніну. Діагностичне значення має визначення рівня тиреоглобуліну в крові, підвищення якого розцінюється як маркер пухлинного росту при диференційованих формах раку. Завдяки цьому можна оцінювати радикальність оперативного втручання.

    При місцевопоширений формах раку корисну інформацію можна отримати, застосовуючи КТ, М? Т і ангіографію.

    У обов'язковий алгоритм обстеження хворих з підозрою на рак щитовидної залози входять дослідження, спрямовані на діагностику можливого метастатичного ураження інших органів - легень, кісток, середостіння, печінки, нирок, головного мозку та ін

    Лікування. Основним методом лікування є хірургічний, який при необхідності поєднують з променевою терапією, гормонотерапією і хіміотерапією.

    В залежності від гістологічного типу раку, його стадії виконують три види операцій: 1) гемітіреоідектомію, 2) субтотальную резекцію щитовидної залози і 3) тіреоідектомію.

    Операції проводять екстрафасціальна, з обов'язковою ревізією всієї щитовидної залози і зон регіонарного метастазування, з терміновим гістологічним дослідженням. Доцільно застосовувати інтраопераційно УЗД залишеної частини залози для виключення непальпіруемого пухлини, а також зон регіонарного метастазування.

    Гемітіреоідектомія з видаленням перешийка і субтотальна резекція щитовидної залози показані при диференційованому раку Т1-Т2. Ті-реоідектомія показана при диференційованої пухлини, не проростає капсулу щитовидної залози (ТЗ), а при медуллярном і недиференційованому раку - незалежно від стадії процесу.

    Наявність регіонарних метастазів обумовлює необхідність фасціально-футлярного видалення лімфатичних вузлів і жирової клітковини шиї на стороні поразки (лімфаденектомія). За свідченнями (при Т4) проводять резекцію яремної вени, операцію Крайл.

    Паліативна резекція щитовидної залози доцільна для підвищення ¬ ня ефективності паліативної ад'ювантної (допоміжної) терапії або з метою зменшення ризику ускладнень, пов'язаних з механічним тиском пухлини на навколишні органи і тканини.

    При недиференційованому і медуллярном раку незалежно від стадії захворювання, при поширених формах диференційованого раку застосовують комбіноване лікування (променева терапія, операція).

    Променеву терапію проводять у вигляді зовнішнього опромінення та лікування розчином радіоактивного йоду (I131). Можлива комбінація обох методів. Передопераційне або післяопераційне опромінення проводять у сумарній осередкової дозі 40-50 Гр. Лікування радіоактивним йодом після тире-ідектоміі призначають за наявності метастазів (регіонарних, віддалених), що володіють йоднакопітельной функцією (виконують діагностичне сканування з I131).

    Замісна терапія препаратами гормонів щитовидної залози показана всім хворим, які перенесли операцію на щитовидній залозі. Гормони після радикального лікування призначають з метою функціонально-трудової реабілітації хворих. Одночасно пригнічується продукція ТТГ гіпофіза, що запобігає можливість виникнення рецидиву хвороби (ТТГ-супресивна терапія). Дозу препаратів підбирають індивідуально (зазвичай 2-2,5 мкг /кг тироксину на добу) і контролюють шляхом визначення рівня ТТГ в сироватці крові (не повинен перевищувати 0,1 мОД /л). Хіміотерапія знаходиться в стадії клінічних випробувань.

    Лікування хворих на рак щитовидної залози в післяопераційному періоді необхідно проводити в тісній співпраці хірурга, онколога, радіолога, ендокринолога, лікаря поліклініки. Хворі повинні постійно перебувати під наглядом для своєчасної корекції виникаючих порушень, виявлення рецидивів захворювання.

    Прогноз при раку щитовидної залози визначається в основному гіс ¬ патологічний формою пухлини, стадією захворювання. П'ятирічна пережив-ваемость при папілярному раку становить 85-90%, фолікулярному - 80-85%, медуллярном - 50%, недиференційованому - близько 1%.

    Медулярний рак щитовидної залози і множинні ендокринні неоплазії.

    Медулярний рак щитовидної залози (М? ЩЗ) розвивається з парафолікулярних або С-клітин, що є складовою частиною дифузної нейро-ендокринної системи (Amine Precursor Uptake and Decarboxylation - APUD-системи). Крім кальцитоніну, клітини М? ЩЗ здатні секретувати соматостатин, кортикотропін, тиреотропін, тиреоглобуліну, раково-ембріональний антиген, гастрин-зв'язаний пептид, серотонін і ряд інших гормонів і біогенних амінів. М? ЩЗ в 70-80% випадків є спорадичним і в 20-30% сімейних, що характеризується, як правило, поразкою обох часток щитовидної залози.

    Сімейний М? ЩЗ може бути ізольованим або складовою частиною множинних ендокринних неоплазії (МЕН) другого типу. Синдром МЕН-IIА (синдром Сіппла) характеризується поєднанням М? ЩЗ, феохро-моцітоми і гіперплазії (пухлини) паращитовидних залоз. Більш рідкісний синдром МЕН-IIБ включає М? ЩЗ, феохромоцитому, множинний нейроматоз слизових оболонок, деформації скелета, що нагадують синдром Марфана (кінська стопа, сколіоз, кіфоз, запалі груди та ін), які в поєднанні з витягнутим обличчям і відстовбурченими вухами надають біль ¬ вим характерний зовнішній вигляд. У діагностиці важливе значення мають інструментальні методи - УЗД з тонкоголкової аспіраційної біопсією, КТ, М? Т, визначення рівня в крові тиреокальцитонин, паратгормону і іонізованого кальцію, катехоламінів та їх метаболітів, а також цито-генетичне типування.

    Слід підкреслити, що проблема виявлення ранніх форм М? ЩЗ може бути успішно вирішена за умови ретельного диспансерного спостереження не тільки за хворими, але й за прямими родичами пацієнтів з синдромом МЕН-II.

    Основний метод лікування - Хірургічний. При М? ЩЗ виконують тіреоідектомію, при наявності пухлини з хромафинної тканини (феохромоцитоми, парагангліоми) виробляють її видалення, у випадку гіперпаратиреозу видаляють аденому околощітовідной залози або виробляють субтотальную паратиреоїдектомії (при гіперплазії)




    © При використанні даного матеріалу посилання на MedicLab обов'язкове