Головна » Здоров'я від А до Я » Вроджені вади » Вроджені вади кишкової трубки

Вроджені вади кишкової трубки

Замкнута кишкова трубка виникає з ентодерми даху желточного-мішка і прилеглого до неї вісцерального листка мезодерми в процесі відокремленнятіла ембріона від внезародишевих частин. При цьому у міру освіти головний, хвостовий і бічних туловищних складок виділяються спочатку передній (через 18 днів після овуляції, або на стадії Карнегі 8), потім задній (через 20 днів, на стадії Карнегі 9) і, нарешті, середній(Через 22 дні, на стадії Карнегі 10) відділи вторинної кишки. З передньої кишки формується стравохід (у процесі освіти на 26-32-м днями внутрішньоутробного життя трахеопіщезодной перегородки), шлунок (який виявляється в кінці 4-го тижня в внтеверетенообразного розширеннякишкової трубки) і дванадцятипала кишка з її похідними до місця впадання в неї загальної жовчної протоки. З задньої кишки формується товста кишка нижче селезінкової кута, в тому числі пряма, відділяється від урогеннтального синуса уроректальной перегородкою на28-37-й день після овуляції. Інші відділи шлунково-кишкового тракту виникають із середньої кишки, яка вентрально повідомляється з жовтковим мішком за допомогою желточного протока, ісчезаюшего в нормі на 2-му місяці внутрішньоутробного розвитку. Краннальіий і каудальнийкінці кишкової трубки спочатку замкнуті, проте на стадії Карнегі 11 (24-й день після овуляції) утворюється ротовий отвір, а до Конну 8-го тижня внутрішньоутробного життя відбувається перфорація анальної мембрани.

Аномалії кишкової трубки проявляються агенезією, гіпо-і гіперплазією, подвоєнням, атрезією і стенозом її ділянок, осередкової аплазією м'язового шару, персистування деяких ембріональних структур і гетеротоніей різних тканин в -, стінку шлунково-кишкового тракту.

Агенезія може стосуватися будь-якого відділу шлунково-кишкового тракту; відсутність всієї кишкової трубки у новонароджених не описано. У частині випадків агенезії вище-і нижележащие ділянки шлунково-кишкового тракту закінчуються сліпо; ТТП таких вад знаходиться вмежах перших 4 тижнів розвитку зародка. Якщо безперервність кишкової трубки зберігається, ТТП відповідає періоду появи закладки; відсутнього органу.

Гіпоплазія проявляється зменшенням розмірів або чаші-укороченням-яких відділівшлунково-кишкового тракту. Істинну гіпоплазію слід відрізняти від укорочення кишечника, пов'язаного з агенезней значних його ділянок, а також гіпотрофії, що спостерігається дистальнее вроджених обструкцій шлунково-кишкового тракту внаслідок порушенняпросування кишкового вмісту у внутрішньоутробному періоді.

Гіперплазія - Розширення і подовження ділянок шлунково-кишкового тракту. Цей порок необхідно диференціювати від вторинних розширень кишки на грунті нижележащих звужень.

Осередкова аплазія м'язового шару зустрічається з частотою 1 випадок на 10000 народжень. Найбільш часто спостерігається в товстій кишці, рідше в шлунку і клубовій кишці. У місці дефекту м'язових шарів слизова і серозна оболонки вибухають, утворюючи «дивертикул»;згодом (частіше в неонатальному періоді) відбувається його перфорація з розвитком перитоніту.

Лікування оперативне. При гістологічному дослідженні резецированного сегмента кишки виявляється відсутність м'язової оболонки як в місціперфорації, так і в прилеглих ділянках. Без перфорації вогнищева аплазія м'язового шару протікає безсимптомно. Цей стан необхідно диференціювати від розривів стінки кишки (вище обструкцій або в місцях гіпоксичних крововиливів у недоношених) і відперфорацій в результаті медичних маніпуляцій (зоідіроваііе, термометрія), а випинання слизової і серозної оболонок - від дівертікуляріих форм подвоєнь шлунково-кишкового тракту.

Атрезія і стенози шлунково-кишкового тракту зустрічаються зчастотою 076 +003 випадку на 1000 новонароджених, серед померлих в перинатальному періоді ці хворі становлять 24%, серед мертвонароджених і померлих у віці до 16 років - близько 1%. Атрезії спостерігаються приблизно в 10 разів частіше, ніж стенози. Розрізняють три основні форми (типи) атрезій. Примембранозної формі безперервність кишкової трубки збережена, просвіт її розділений перегородкою, що складається з слизового або (рідше) усіх шарів стінки кишки. При тяжеобразной формі (тип II) сліпі кінці з'єднані тяжем. який представляє собою гіпоплазпрованний, позбавленийпросвіту ділянку кишкової трубки або, рідше, складається лише з фіброзної тканини: в товщі тяжа виявляються петрифікати, ділянки гналіноза, гігантські клітини сторонніх тіл. В більшості випадків є в тій чи іншій мірі виражені дефекти м'язової оболонки: відаплазії зовнішнього або внутрішнього шару до перетворення кишкової трубки в незамкнутий жолобок. Брижа інтактні або може мати U-подібний дефект, відповідний атрезірованного ділянці кишки. Атрезія у вигляді ізольованих (вільних) сліпих кінців (тип Ш) завждисупроводжується U-подібним дефектом брижі. Одні автори вважають, що варіанти I і II є різновидами одного і того ж типу атрезії із збереженою безперервністю кишкової стінки, інші, навпаки, об'єднують типи II і III, називаючи їх атрезія, а мембрани виділяють вособливу групу. Стеноз може виглядати як просте звуження ділянки кишкової трубки або представляти собою мембрану, що має одне або кілька отворів.

Атрезія і стенози шлунково-кишкового тракту мають ряд особливостей в залежності від рівнярозташування оклюзії.

Механізм виникнення атрезії і стенозів до кінця не розшифрований. Існуючі теорії можна умовно розділити на кілька груп.

1. Теорії аномального морфогенезу, що пояснюють розвиток оклюзії шлунково-кишковоготракту персистування фізіологічної атрезії - стадії розвитку кишкової трубки, виявленої і полягає в тимчасовій закупорці її просвіту проліферуючим епітелієм на 5-6-му тижні розвитку зародка з подальшою реканалізація на 8-10-му тижні абонекоординованість зростанням зачатка кишки на стадії її найбільшого подовження. В останньому випадку незначне уповільнення проліферації епітелію може викликати порушення безперервності слизової оболонки і вознікіовеніе атрезії. До цієї ж групи слід віднестиконцепції виникнення атрезія стравоходу і прямої кишки внаслідок порушення формування трахеоезофагальной і уроректальной перегородок.

2. Теорія судинної іедостаточіості, на користь якої свідчить виявлення нижче рівня атрезії клітинслущенного плоского епітелію, в нормі з'являються в МЕКО не раніше 11-12-го тижня внутрішньоутробного життя, а також ознак завороту, інвагінації, обмеження петлі кишки в фізіологічної грижі пуповини. Шляхом внутрішньоутробної перев'язки у плодів собак верхньої брижовоїартерії отримана експериментальна модель цих вад. Надалі таким способом відтворені три форми атрезії і стеноз. Деякі автори поділяють атрезії кишечника на первинні (пов'язані з порушенням реканалізації) і вторинні (що є наслідкомсудинних «катастроф»).

3. Теорії внутрішньоутробного запального процесу - ентериту або перитоніту, на користь яких свідчать виявлені в місцях атрезії петрифікати, гігантські клітини сторонніх тіл, ділянки склерозу.

Описані випадкитравматичного пошкодження кишкової рубки з наступним формуванням ілеокожних фнстул і утрезій клубової кишки при пошкодженні передньої черевної стінки і кишечника плоду пункційної нглой при амніопентезс на 16-18-му тижні внутрішньоутробного життя.

Більшість згаданих концепцій грунтується на припущенні про вторинному пошкодженні спочатку нормально сформованої кишкової трубки. Не заперечуючи можливості вторинних порушень у патогенезі вад шлунково-кишкового тракту, слід зазначити ряд фактів,свідчать про те, що атрезії і стенози шлунково-кишкового тракту можуть бути пов'язані з первинною патологією морфогенезу. Перш за все це відноситься до випадків хромосомних і моіогенних синдромів, одним із проявів яких бувають атрезні і стенозишлунково-кишкового тракту. Знаючи шляхи реалізації генетичних факторів, можна вважати, що в таких спостереженнях має місце первинне порушення розвитку закладки шлунково-кишкового тракту. Існують н прямі докази, отримані при дослідженні аномальнихембріонів. Так, атрезія стравоходу з трахеопіщеводний свищем описана у зародків довжиною 8 і 9 мм; стеноз стравоходу - у 6-тижневого ембріона. Ми спостерігали поєднання 111 типу атрезії дванадцятипалої н прямої кишок у зародка стадії 22 'R. O'Rahilly (8 тижнів). Таким чином, первинніпорушення розвитку ембріональної кишки і кишкової трубки є важливим шляхом формування атрезії і стенозів шлунково-кишкового тракту.

Етіологія цих вад гетерогенна. У матеріалі померлих у віці до 1 міс близько 10% випадків атрезнн істенозів пов'язано з аномаліями хромосом і така ж кількість є складовою частиною синдромів множинних вроджених вад нехромосоміой етіології

Атрезії і стенози шлунково-кишкового тракту в 521% випадків бувають ізольованими пороками, в 479%є компонентами множинних ВВР; причиною їх в 67% випадків служать аномалії хромосом, в 91% - генні мутації (в 22% випадків - це синдроми з аутосомах-рецесивним, в 09% - з аутосомно-домінантним спадкуванням). Відносно ізольованих ВВР шлунково-кишкового трактунайбільш прийнятною є гіпотеза мультифакторіальних їх походження. У той же час описані випадки моногеіного спадкування деяких форм. Лікування атрезії і стенозів хірургічне. В даний час показана можливість пренатальіого виявлення цих вад;шляхом ультразвукового дослідження плоду, що важливо для своєчасного лікування новонароджених.

Подвоєння (Роздвоєння, дуплікації) Першим подібний порок спостерігав J. Calder ще в 1733 р. На частку дітей з цим пороком доводиться 035% померлих з ВПР у віці до1 міс, що приблизно відповідає частоті 1 випадок на 25000 народжень, проте відомо, що в неонаталиюм періоді виявляється лише половина всіх випадків подвоєнь шлунково-кишкового тракту, інші мультиплікації, наприклад потроєння кишечника, є казуїстикою. Подвоєннядещо частіше спостерігаються у хлопчиків.


До морфологічними ознаками подвоєнь відноситься наявність порожнини, вистеленої слизовою оболонкою, яка побудована за типом якогось відділу травної трубки, а також м'язових шарів, розташованих водному йди різних напрямках. Подвоєння пов'язані зі стінкою-якого відділу шлунково-кишкового тракту, розташовуються на брижових або Сокової поверхні кишки. Кровопостачання дуплікатури і суміжного відділу основного каналу здійснюється одними і тими жсудинами. Кардинальним ознакою подвоєнь є наявність м'язових шарів з характерною для шлунково-кишкового тракту орієнтацією, оскільки просвіт не може бути частково або повністю облітерірован.

Розрізняють трубчасті (тубуляріие) і дівертікулярнаяформи подвоєнь. Трубчасті подвоєння - подовжено-овалиюй форми освіти, розташовані паралельно якомусь відділу травної трубки, при цьому подвоєний відділ кишечника нерідко має вигляд «двостволки». Ступінь вираженості вади може варіювати відподілу просвіту поздовжньо розташованої мембраною до наявності двох самостійних ідентичних відділів шлунково-кишкового тракту. Протяжність подвоєних ділянок від 1-2 см до повного роздвоєння кишкової трубки. Описаний випадок, при якому в черевній порожнині булоосвіта, що представляло шлунково-кишковий тракт в мініатюрі. Дивертикулярная дуплікації мають вигляд ьнсти, пов'язаної з основним каналом тонкою ніжкою (кістозні або сферичні подвоєння), або представляють собою випинання всіх шарів стінки кишки назовні, рідше -всередину її просвіту. В останньому випадку утворюються так звані внутріпросветние (інтралюмінального) дивертикули. У клінічній практиці вони є найбільш частою формою подвоєнь, однак при патологоанатомічному дослідженні матеріалу більше половини подвоєнькишечника представлені трубчастими структурами. Подвоєння можуть бути ізольованими або повідомлятися з основним просвітом. У разі ізольованих дуплікацій іноді спостерігається гетеротопія слизової оболонки інших відділів шлунково-кишкового тракту або тканинипідшлункової залози; вистилання сполучених подвоєнь в більшості випадків подібна з епітелієм суміжного ділянки кишки. Подвоєння можуть бути обмежені однією порожниною або розповсюджуватися за її межі. Ці вади нерідко поєднуються з іншими аномаліями розвитку, вЗокрема з подвоєння сечостатевої системи, поперекового і крижового відділів хребта, полідактіліей.Обнаружено подвоєння значної частини кишкової трубки у зародка людини 65 тижнів внутрішньоутробного розвитку, у якого було два не пов'язаних між собоютравних каналу; 1 - й від ротової порожнини до закладки дванадцятипалої кишки; 2-й починався на рівні гортані, доходив до прямої кишки, а також роздвоєння грудних хребців і хорди, екзенцефалія і міелосхіз. Ми спостерігали унікальний випадок подвоєннядванадцятипалої і тонкої кишок з наявністю двох жовчних міхурів, неповної дуплікацією печінки, роздвоєнням ребер та верхніх кінцівок, поліспленіей. Така множинність подвоєнь свідчить про спільність їх морфогенезу і виникненні иа ранніх стадіяхембріонального розвитку в результаті поздовжнього поділу закладок органів. Джерелом подвоєнь шлунково-кишкового тракту може бути часткове поздовжнє поділ ентодермальних кришки жовткового мішка на про-або сомітной стадії розвитку зародка. ТТП - до 4-го тижнявагітності. Виникнення дівертнкулярних форм подвоєння також пов'язують з персістіроваііем дивертикулів, що спостерігалися деякими авторами у двомісячних зародків людини, трубчастих - з порушенням реканалізації і освітою в процесі її не однієї, а двохланцюжків вакуолей ТТП - до 8-го тижня вагітності. Проте теорія порушення реканалізації не може пояснити наведені вище спостереження множинних мультипликаций різних органів, а також несхожість епітеліальної вистилки дуплнкатури і основного каналу, н,очевидно, ця теорія доклала лише до випадків поздовжньо розташованих інтралюмііальних мембран.

Подвоєння можуть протікати безсимптомно або виявлятися симптомами кишкової непрохідності у зв'язку зі сдавленней прилеглих відділів кишечника, ускладнюватисяперекрутив ніжки кісти, деструктивними процесами в слизовій оболонці під впливом підвищеного тиску в порожнині або хлористоводневої кислоти, що виділяється гетеротопірованнимі залозами шлунка, з наступною перфорацією або кровотечею. Описані випадкималігіізаціі слизової оболонки подвоєнь. Згідно з даними дуплікатура діагностуються на 1-му році життя, 9% - на 2-м, 8 ° /о - на 3-му.

Гетеротопія - Включення в стінку кишкової трубки ділянок, що мають будову інших відділів шлунково-кишкового тракту абоінших органів і тканин: підшлункової та слинної залоз, печінки, селезінки, елементів трахеї і бронхів. Гетеротопірованние фрагменти можуть мати змішане будову (тканину підшлункової залози в поєднанні зі слизовою оболонкою дванадцятипалої і тонкої кишок) ірозташовуватися в слизовому, подслой з истом, м'язовому шарах н під субсерозною оболонкою на різних рівнях шлунково-кишкового тракту, а також в травних залозах, дивертикулах і подвоєння кишкової трубки, іноді виявляються одночасно в багатьох органах. Запідсумованим даними літератури, стінка шлунка і дванадцятипалої кишки - найбільш часта локалізація гетеротопій. Виникнення гетеротопій пояснюють міграцією стовбурових клітин в ранньому ембрнігенезе, переміщенням їх по ходу кровоносних судин в більш пізньомуперіоді або порушенням дерепресії генів, що викликає диференціювання клітин, невластивих даііой частини кишкової трубки. Гетеротопій різних тканин нерідко зустрічаються при синдромах Патау, Едвардса, де Ланге.

Клінічно гетеротопіяпроявляється порушенням прохідності, виразкою і кровотечею. Передбачається, що в деяких випадках гетеротопірованние фрагменти можуть стимулювати пухлинну трансформацію слизової оболонки. Найбільше практичне значення має гетеротопія тканинипідшлункової залози, яка, за даними різних авторів, зустрічається в 2 випадках иа 7000 лапаротомій НЛІ в 1 випадку на 500 операцій на органах черевної порожнини; частота її, за даними патологоанатомів, становить 06-5%. Гетеротопірованние фрагменти зазвичай виявляються в шлунку(28%), дванадцятипалої (30%) і порожній (30%) кишках, дивертикулі Меккеля (5%), а також у печінці, жовчному міхурі та його протоці, товстій кишці, брижі і сальнику і розташовуються в підслизовому (46%) або м'язовому (25%) шарах, рідше - під серозною оболонкою (15%) або у всіх шараходночасно (14%) У всіх гетеротопірованних фрагментах виявляються клітини проток, в більшості - ацінарние клітини і клітини, що містять панкреатичний полппептід. При великій кількості РР-клітин джерелом гетеро-Топій вважається вентральний зачатокпідшлункової залози, при малому - дорсальний.

Персистирование ембріональних структур желточного протока проявляється групою вроджених вад. Порушення інволюції внебрюшних (яка входить до складу пупкового канатика) частини желточного протока див. «Вродженіпороки пуповини ».

Персистирование внутрішньочеревної частини в 11-25% випадків протікає безсимптомно, з числа клінічно маніфестуючих вад близько 17% виражається піднято іезаращеііем желточного протока з утворенням повного кишково-пупкового свища Останнійз'єднує пупкову ямку з ділянкою клубової кишки па відстані 10-25 см від ілеоцекального заслінки і вистелений слизовою оболонкою клубової кишки, іноді з ділянками, побудованими за типом шлунка НЛІ дванадцятипалої кишки. Через свищ періодично виділяєтьсякишкове вміст; слизова оболонка протоки, випинаючись, надає пупка схожість з anus praeternaturalis Ускладнюється свищ евагііаціей, мацерацією і виразкою шкіри навколо пупка, флегмоною передньої черевної стінки.

Незарощення дистального відрізка внутрішньочеревної частини желточного протока проявляється пупковими норицями, не сполученими з кишкою (неповний свищ, пупкова гранульома).

Незарощення проксимального відрізка внутрішньочеревної частини желточного протока носить назву дивертикула Меккеля на ім'я дослідника, який в 1809 р. вперше вказав на клінічне значення дивертикула клубової кишки і иа його зв'язок з жовтковим протокою. Дивертикул Мек-нікелю виявляється приблизно у 2% населення (з них в 80% випадків у чоловіків) і являє собою випинання стінки клубової кишки завдовжки 1-15 см, діаметром 05 -5 см на відстані 10-25 см від клубово-слепокішечной заслінки у дітей та 40-80 см у дорослих. У 95% випадків він розташовується по вільному краю кишки. Форма дивертикула частіше конусовидна або циліндрична, рідше - грушовидна; в 1/3 випадків він має брижі, в 15-25% випадків у стінці його виявляють ділянки, побудовані за типом слизової оболонки шлунка, в 5% випадків - ткаіь підшлункової залози, а також епітелій дванадцятипалої, тонкої, товстої кишок або комбіновані гетеротопії. Випадково виявляється 51% дивертикулів, 22% проявляються запальними процесами, 15% - непрохідністю, 9% - кровотечею, 3% - перфорацією. Описано утворення злоякісних пухлин, внутрішніх гриж і калових каменів в просвіті дивертикула. У 10% випадків дивертикул Меккеля поєднується з іншими вродженими вадами, є постійною знахідкою при ряді хромосомних хвороб, особливо синдромах Патау і Едвардса.

Незарощення середній частині внутрішньочеревного відрізка желточного протока при облітеріроваіних проксимальному і дням сталевому кінцях проявляється утворенням кісти желточного протоки (ентерокісти), яка може бути пов'язана з клубової кишкою або областю пупка. Ускладнюється нагноєнням, перекрутив ніжки кісти, кишкової непрохідності. Ентерокісти необхідно диференціювати від інших кістозних утворень Брюш порожнини.

Облітерований, але не розсмоктався жовтковим протока називається термінальної зв'язкою і має вигляд фіброзного тяжа, що йде від клубової кишки до пупка, наявність тяжа може призводити до странгуляціі кишкових петель.

ТТП повного іезаращенія желточного протока і дивертикула Меккеля - до 6 тижнів.




© При використанні даного матеріалу посилання на MedicLab обов'язкове