Геморагічний васкуліт, або хвороба Шенлейна-Геноха

Одне з найбільш поширених захворювань, пов'язаних з ураженням судинної стінки, - геморагічний васкуліт,або хвороба Шенлейна-Геноха.

Симптомокомплекс геморагічного васкуліту складається з характерних шкірних поразок, суглобового синдрому, абдомінального синдрому, ураження нирок. Шкірні прояви зустрічаються найбільш часто і характеризуютьсяпоявою на кінцівках, сідницях, рідше на тулубі поліморфних симетричних папульозно-геморагічних, рідше уртикарний, бульбашкових і еритематозних висипань, піднімають над поверхнею шкіри і не зникаючих при натисканні. Для геморагічних елементівхарактерний явний запальний компонент і тривало зберігається після регресії шкірних проявів пігментація. У важких випадках перебіг захворювання ускладнюється розвитком центральних некрозів і утворенням виразок.

Суглобовий синдром виникає післяшкірних висипань і зберігається протягом кількох днів у вигляді летючої болю у великих суглобах, рецидивирующей за нової хвилі висипань.

Абдомінальний синдром в ряді випадків випереджає появу шкірних геморагії і домінує в клінічній картині у 30%пацієнтів. Основний симптом - постійна або переймоподібний біль в животі, іноді великої інтенсивності, пов'язана з крововиливом в стінку кишки і брижі. Крововилив в стінку кишки може приводити до її геморагічного просякання і супроводжуватися кривавоїблювотою, меленої, свіжою кров'ю в калі. Період болю чергується з безбольової проміжками, що допомагає диференціювати гостру хірургічну патологію і абдомінальні прояви геморагічного васкуліту. Абдомінальний синдром нетривалий і регресуєбільшості випадків за 2-3 дня.

Нирковий синдром виявляється у 25-30% хворих і протікає по типу гострого або хронічного гломерулонефриту з мікро-і макрогематурія, протеїнурією, циліндрурія. Участь хворих розвивається нефротичний синдром. З усіхпроявів геморагічного васкуліту ураження нирок зберігається найдовше, у частини хворих приводячи до уремії.

Патофізіологія. В основі патологічних проявів хвороби Шенлейна-Геноха лежить запальна реакція артеріол і судинкапілярної мережі з порушенням структури і функції ендотелію, масивним тромбірованіем мікроциркуляції і серозним просочуванням судинної стінки і периваскулярній тканини, яка відбувається під дією циркулюючих імунних комплексів. При хворобі Шенлейна-Геноха вкрові підвищений вміст імуноглобуліну А, що переважає в складі імунних комплексів і що є у вигляді гранул при мікроскопії біоптатів шкіри і нирок.

Причиною формування імунних комплексів може бути інфікування, прийом лікарськихпрепаратів, зміна білкового складу плазми. Структурні зміни судинної стінки і порушення синтезу колагену приводять до контактної стимуляції тромбоцитів і провокують мікротромбірованіе. Локалізація і вираженість клінічних проявів визначаєтьсязоною і масивністю ураження судин.

Телеангіектатіческая геморагії патогенетично пов'язані з неповноцінністю або структурною зміною сполучної тканини, зменшенням вмісту колагену в судинній стінці, що призводить до осередкового истончениюстінок мікросудин і розширенню їх просвіту, і неповноцінністю локального гемостазу у зв'язку з недостатністю субендотелія.

В патогенезі кровоточивості при парапротеінеміі основну роль відіграють підвищення вміст білка в плазмі, різке збільшенняв'язкості крові, уповільнення кровотоку, тромбоутворення, стаз і пошкодження дрібних судин. Крім того, «окутиваніе» тромбоцитів муфтою з білка призводить до їх функціональну неповноцінність.

Перелік хвороб з урахуванням поширеності:

Аутоімунне пошкодження стінки судин:

Інфекційні захворювання:

Структурні зміни стінки судин:

Судинні ураження змішаного генезу:

Диференціальна діагностика

Діагностика хвороби Шенлейна-Геноха базується навиявленні в крові, на тлі характерної клінічної картини, циркулюючих імунних комплексів.

Основні труднощі виникають при необхідності диференціювати геморагічний васкуліт, що протікає з мінімальними шкірними проявами, від гостроїхірургічної патології та гломерулонефриту:

Імунокомплекснийприрода геморагії на тлі терапії певними медикаментами підтверджується при повторних епізодах кровоточивості в результаті прийому препарату.

Для фульмінантний (блискавичної) пурпури характерні симетричні екхімози. Петехиальной висипу не буває.

Геморагічний синдром при інфекційних захворюваннях частіше протікає по типу тромбоцитопенічній кровоточивості. Винятком є ??менінгококкемія, для якої характерне утворення зірчастих гематом.

Геморагії при цинзіхарактеризуються петехиальной висипом, екхімози і великими підшкірними гематомами.

При телеангіектазії геморагії бліднуть при натисканні, не зникають з часом, локалізуються на обличчі, губах, мові, яснах, слизовій оболонці носа, кон'юнктиві, піднігтями, на долонях і стопах. Крім шкірних проявів телеангіектатіческая процесу, можливі носові кровотечі (хвороба Ранд-Ослера), профузні кровотечі з телеангіектазії іншої локалізації (легенево-бронхіальної, шлунково-кишкової, ниркової та сечовихшляхів).

Кровоточивість при парапротеінеміях в основному проявляється у вигляді шкірних гематом, носових, ясенних і маткових кровотеч. Іноді виникають крововиливи в параорбінальную клітковину. Кріоглобулінемія супроводжується холодової кропивницею, холодовим набряками, синдромом Рейно.

Психопатичні особистості відтворюють геморагічний діатез нащіпиваніем шкіри до синців, травмуванням гострими предметами шкіри і слизових оболонок, додаванням своєї або чужої крові до сечі, калу, слині. Позбавлення хворого знарядь самотравматізаціі викликає негайну гнівну реакцію і переключення на іншу, частіше больову, симптоматику, при цьому свіжі шкірні геморагії більше не з'являються. Перебування цих хворих у гематологічних відділеннях небажано в зв'язку з їх збагаченням знаннями про клінічній симптоматиці. У подібних випадках необхідна психіатрична допомога.

Лікування

Планова терапія. Пацієнти з хворобою Шенлейна-Геноха потребують госпіталізації і постільному режимі. Необхідно виключити з дієти шоколад, цитрусові, ягоди і соки. Призначення антигістамінних препаратів неефективно. У важких випадках застосовується преднізолон в дозі до 60 мг на добу у вигляді курсів по 3-5 днів з обов'язковим фоновим введенням гепарину, профилактирующих гиперкоагуляцию і розвиток ДВС-синдрому. Доза гепарину підбирається індивідуально, відповідно до показників коагулограми. Критерієм ефективності гепаринотерапии є подовження АЧТЧ в 2 рази в порівнянні з контрольним.

При вираженому суглобовому синдромі ефективне застосування вольтарена або індометацину в середньотерапевтичних дозах.