Неакантолітіческая пухирчатка, або рубці пемфігоїд - cимптоми хвороби, профілактика і лікування, причини захворювання, діагностика

Назва цієї групи дерматозів не відповідає суті захворювання, тобто терміни "Пухирчатка ", "Пемфігус "застосовуються швидше за традицією. Ці захворювання не відносяться до істинної пухирчатці.

Існує кілька форм рубцюється пемфігоіда.

Бульознийпемфігоїд

азвівается переважно на згинальних поверхнях кінцівок, близько пупка, в пахово-стегнових і пахвових областях. Характеризується появою в зазначених місцях великих, напружених міхурів з серозним, іноді гнійним абогеморагічним вмістом. Бульбашки зазвичай не сверблять. Шкіра навколо вогнищ ураження набрякла і гіперемована. Захворювання вражає також слизові оболонки очей, порожнини рота і геніталій. Це відбувається в 1/3 всіх випадків захворювання. Поразка кон'юнктиви може датирубцеві зміни, які ведуть до втрати зору. Самі висипання можуть нагадувати звичайну пухирчатка, але їх час існування значно більш тривалий, ніж при справжній пухирчатці. Бульбашки при пемфигусе локалізуються (розташовуються) на кордоні дерми зепідермісом, як при звичайній пухирчатці. Цей дерматоз, на відміну від вульгарної пухирчатки, має схильність до самозагоювання, акантоліз і акантолітіческіе клітини, а також симптом Нікольського відсутні. Зустрічається переважно у літніх людей.

При загостренні призначаються великі дози кортикостероїдів, які знижуються при зменшенні висипань, а при стійкої ремісії скасовуються. При необхідності застосовуються антибіотики, обов'язкові вітаміни групи В, аскорутин, препарати калію. Зовнішньо використовують мазі"Лоринден С", "Гіоксізон", дерматоловая, анілінові барвники.

Доброякісний пемфігоїд слизових оболонок

Сюди входить як самостійна форма доброякісна неакантолітіческая пухирчатка тільки слизової оболонки порожнинирота. Зазвичай починається з появи регрессирующих бульбашок на кон'юнктиві очей, які з часом зазнають рубцеві деструктивні зміни, які можуть привести до серозу, помутніння і виразки рогівки. Нерідко процес захоплює слизові оболонки рота,стравоходу, верхніх дихальних шляхів, геніталій з утворенням пухирів, ерозій і розвитком рубцевих спайок. У 50% випадків процес вражає шкіру обличчя і волосисту частину голови. Бульбашки розташовуються на гиперемованими підставі. Дуже типові вторинні рубцевіатрофічні зміни.

Для самостійної форми доброякісної неакантолітіческой пухирчатки тільки слизової оболонки порожнини рота характерні хронічний перебіг і відсутність рубцювання. При цій формі міхури утворюються під епітелієм. У нихвідсутні акантолітіческіе клітини. Але цей вид дерматозу, незважаючи на свою доброякісність, досить стійкий до будь-якого лікування, включаючи кортикостероїди.

Типово гарне загальний стан хворих і швидка епітелізація ерозій, яка відбувається вПротягом декількох днів. Хворі скаржаться на печіння і болючість в області бульбашок. Симптом Нікольського у всіх негативний. При лікуванні хороший ефект роблять аплікації 05%-ной преднізолоновой або 1-25%-ної гідрокортизонової мазі або зрошення аерозолями зстероїдними гормонами 3-4 рази на день після їжі протягом 10 хв. Захворювання диференціюють з бульозної різновидом червоного плоского лишаю, багатоформна еритема і бульозні пемфігоїд.

Герпетиформний дерматоз Дюринга

Це хронічний рецидивуючий дерматоз алергічного і токсичного походження, що виявляється поліморфізмом (різноманітністю) висипу, свербінням і нерідко має несприятливий перебіг. Захворювання патогенетично може бути пов'язано з ендокриннимирозладами, мемфогрануле-матозом, лейкозом, бластома, гормональними зрушеннями при вагітності, менопаузі, вакцинацією, нервовим і фізичним перенапруженням, інтоксикаціями. Хворі дерматозом Дюринга чутливі до йоду, на цьому базується думка про те, щохвороба є алергічною реакцією на ендогенні подразники. Також можливо, що захворювання викликається вірусом.

Хворіють цим видом дерматозу люди у віці від 25 до 55 років. Вкрай рідко буває у грудних дітей та осіб глибокого старечого віку.Чоловіки хворіють частіше.

Клінічно проявляється розмаїттям шкірних елементів. Характерно одночасна поява (або з невеликим інтервалом) пухирців, пухирів, папул, пухирів, пустул на обмежених еритематозних ділянках шкіри. Пізніше з'являються вторинніелементи у вигляді ерозій, лусочок, кірочок. Висип згрупована, симетрична, має хронічне і рецидивуючий перебіг, супроводжується вираженими суб'єктивними відчуттями (сверблячкою, хворобливістю і палінням). Періодичні підвищення температури не впливають на загальнещодо хороший стан хворих.

Еритематозні (червоні поразки) , плямисто-папульозні і уртикарний (кропив'яні) елементи виникають на шкірі тулуба і розгинальних поверхнях кінцівок, а так-же сідницях. Вони проявляютьсхильність до перетворення в везикули (пухирці) і пустули. Також можуть утворитися і великі бульбашки на зразок пемфігуса. Везикули мають діаметр 5-10 мм, звичайно блідо-жовтого кольору. Іноді вони зливаються між собою, потім розкриваються і зсихаються, утворюючи кірки. Буває, щовезикули, міхури і пустули наповнені геморагічним (кров'яним) вмістом. Характерні сильний свербіж, печіння і болючість в місцях висипань, через що на шкірі з'являються додаткові елементи у вигляді ерозій, кірочок, лусочок, глибоких расчесов, поверхневих рубців,пігментації. Приблизно в 10% випадків уражаються слизові оболонки порожнини рота, що більш характерно для дітей. Симптом Нікольського при дерматози Дюрінга негативний. В аналізі крові відзначається еозинофілія (збільшення еозинофільних лейкоцитів крові). Крім того, велика кількість еозинофілів виявляється і у вмісті пухирів.

азлічают два різновиди цього дерматозу:

Крупнопузирная найчастіше розташовується на тулуб, розгинальних поверхнях кінцівок, а мелкопузирние - на шкірі обличчя, кінцівок, пахових і пахвових складок. При захворюванні розбудовується водно-сольовий обмін, зменшується кількість альбумінів в сироватці крові з одночасним збільшенням глобулінів.

Хворі дерматозом Дюринга чутливі до йоду, тому проводиться йодна проба по Ядассона. Хворому дають всередину 3-5%-ний розчин калію йодиду або наносять на шкіру 50%-ную мазь калію йодиду. Це провокує загострення процесу у вигляді появи нових висипань.

У типових випадках діагностика незатруднітельна. Диференціюється з багатоформна еритема, вульгарної пухирчатка, вродженим бульозні епідермолізом.

Ефективні препарати діалінодіфенілсульфона, які призначаються циклами по 005-01 г 3 рази на день по 5-6 днів з 2-3-денною перервою, на курс лікування - 3-6 циклів. Також циклами застосовують авлосульфон (005 - 01 г 2-3 рази на день). В деяких випадках непоганий ефект дає лікування сульфаніламідами. У більш важких хворих додають до лікування глюкокортикоїдних препарати. екомендовани вітаміни групи В, А, нікотинова кислота, параамінобензойна кислота, препарати кальцію. Зовнішньо використовують мазі, аерозолі з кортикостероїдними гормонами ("флюцінар", "дермазолон", "Лорінденс", "Гіоксізон"), водні розчини анілінових фарб.

Необхідно проводити лікування фонових захворювань, які викликають дерматоз Дюринга. Показана дієта, бідна клейковиною, кухонною сіллю та йодом.

Прогноз

Для життя сприятливий, але у деяких хворих, особливо похилого віку, захворювання має впертий перебіг і може перейти в вульгарну пухирчатка. У дітей зазвичай є тенденція до лікування в юнацькому віці.